Миастения

45348

Написано: 30.03.2022

Отредактировано: 21.01.2026

Диплопия

Мимическая слабость

Птоз

Слабость мышц

Миастения: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Миастения – хроническое аутоиммунное, нервно-мышечное заболевание, проявляющееся слабостью мышц и патологической мышечной утомляемостью.

Причины появления миастении

Перенос импульса от нерва к мышце происходит в нервно-мышечном синапсе. Потенциал действия, дошедший до нервного окончания, приводит к высвобождению из везикул нервных окончаний в синаптическую щель ацетилхолина. На постсинаптической мембране молекулы ацетилхолина взаимодействуют с ацетилхолиновыми рецепторами. Возникший потенциал действия распространяется вдоль мышечного волокна, вызывая в конечном итоге мышечное сокращение.

Миастения – приобретенное расстройство нервно-мышечной передачи, при котором количество ацетилхолиновых рецепторов значительно снижается, расстояние между нервным окончанием и постсинаптической мембраной увеличивается.

Снижение числа ацетилхолиновых рецепторов ведет к уменьшению потенциала концевой пластинки, поэтому в вовлеченных мышцах не генерируется потенциал действия. При нарушении передачи импульсов достаточно большой части мышечных волокон развивается клинически выраженная мышечная слабость.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Причина развития миастении обусловлена образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата (ацетилхолиновый рецептор, мышечно-специфическая тирозинкиназа, рианодиновый рецептор, титин-протеин, ганглиозиды миелина нервной ткани и другие белковые структуры). Воздействие антител на данные структуры приводит к нарушению нервно-мышечной передачи, проявляющейся мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

В первые годы (3-5 лет) развития болезни главным источником аутоиммунного процесса является тимус (или вилочковая железа). В дальнейшем выработка аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам осуществляется другими органами ретикулоэндотелиальной системы (лимфоузлами брыжейки, селезенкой и др.).

Причиной врожденной миастении являются мутации в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов.

Классификация заболевания

По характеру течения:

миастенические эпизоды – преходящие двигательные расстройства с полным восстановлением функции вне эпизода;
миастенические состояния – клиника миастении сохраняется на протяжении многих лет без изменений;
прогрессирующее течение – клинические проявления необратимо прогрессируют, без эпизодов восстановления сниженных двигательных функций;
злокачественная форма – остро начинающаяся, прогрессирующая быстрыми темпами с нарушением функций нервно-мышечного аппарата.

По степени генерализации:

генерализованные:

генерализованные без бульбарных нарушений;
генерализованные с нарушениями дыхания;

локальные (ограниченные) процессы:

глазные;
бульбарные;
лицевые;
краниальные;
туловищные.

По степени тяжести двигательных расстройств:

легкая;
средняя;
тяжелая.

По степени компенсации при приеме антихолинэстеразных препаратов:

полная;
достаточная для самообслуживания;
недостаточная для самообслуживания.

Симптомы миастении

Для миастении характерна слабость мышц и необычная мышечная утомляемость, усиливающаяся на фоне физических нагрузок и уменьшающаяся после отдыха или приема антихолинэстеразных препаратов. Течение болезни хроническое с периодическими обострениями и возможным развитием кризов.

При миастении могут наблюдаться следующие нарушения:

глазодвигательные;
бульбарные (нарушение функции черепных нервов);
слабость мышц (жевательных, экстраокулярных, мимических, дыхательных, мышц шеи, туловища и конечностей).

Заболевание чаще всего начинается с глазных симптомов (птоза и диплопии). Птоз (необычно низкое положение верхнего века по отношению к глазному яблоку вследствие его опущения) в разные периоды времени может наблюдаться то с одной, то с другой стороны. Диплопия (двоение) при миастении усиливается при зрительной и физической нагрузке, ярком освещении, во второй половине дня, более выражена при взгляде вдаль (два одинаковых предмета на улице, раздвоение дороги, ступенек, два телевизора, и т.д.).

Затем присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, встать со стула, поднять руки вверх). Кроме того, усиливается птоз на фоне физической нагрузки (феномен генерализации мышечной слабости). У пациента может наблюдаться маскообразное лицо с отсутствием морщин и бедной мимикой, с опущением век.

Во время улыбки поднимается лишь верхняя губа, в то же время нижняя губа и углы рта остаются неподвижными.

На фоне продолжительного разговора голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, больной с трудом выговаривает буквы Р, Ш, С (феномен патологической мышечной утомляемости). После отдыха эти явления проходят. Во время приема пищи присутствует слабость жевательных мышц (иногда вплоть до отвисания нижней челюсти). Больные могут поддерживать челюсть и помогать себе при жевании рукой. Мимическая слабость проявляется при повторном зажмуривании, при надувании щек.

Слабость мышц конечностей может быть изолированной или сочетаться со слабостью мускулатуры другой локализации. Типично преобладание слабости разгибателей над сгибателями (например, трехглавой мышцы плеча над двуглавой), усиление слабости при нагрузке, что чревато риском падения при попытке пойти быстрее, подъеме по лестнице и т.п. У больных пожилого возраста можно наблюдать согнутую позу за счет слабости мышц спины, свисающую голову за счет слабости мышц шеи.

Дыхательные расстройства при миастении характеризуются затруднением вдоха, ослаблением кашлевого толчка.

При бульбарных нарушениях существуют проблемы с глотанием (поперхивание, попадание жидкой пищи в носовые ходы), наблюдаются гнусавость и речевые нарушения. По мере прогрессирования миастении пациент может полностью потерять способность глотать и разговаривать. Бульбарные нарушения усиливаются при речевой, общей физической нагрузке, во время еды.

У 10-15% пациентов могут наблюдаться кризы:

миастенический криз, который возникает при недостаточном лечении антихолинэстеразными препаратами и требует интубации пациента вследствие дыхательных нарушений;
холинергический криз, развивающийся на фоне передозировки антихолинэстеразных препаратов;
смешанные кризы.

Диагностика миастении

Диагноз выставляют на основании симптоматики, характерной для миастении, данных истории болезни и жизни (кратковременные эпизоды слабости и утомляемости; наличие у родственников нервно-мышечных, аутоиммунных и онкологических заболеваний), физикального обследования (нарушение зрения, нарушение речи и глотания, мышечная слабость и т.п.).

Для подтверждения диагноза рекомендованы:

Фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов.
Инструментальные исследования:

электронейромиография (исследование нарушений нервно-мышечной передачи);

исследование вилочковой железы на наличие тимомы, гиперплазии или атрофии вилочковой железы: КТ органов грудной клетки и средостения и обзорный рентген органов грудной клетки.

Важно! Увеличение вилочковой железы по данным КТ или МРТ не является критерием диагностики миастении.

Лабораторная диагностика:

клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов)

№ 1515 | Одно из базовых лабораторных исследований, используемых для оценки общего состояния здоровья.

630 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+19 бонусов

биохимический анализ крови, включающий:

общий белок, альбумин (в крови), белковые фракции;

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Общий белок (в крови) (Protein total)

№ 28 | Показатель белкового обмена, отражающий содержание всех фракций белков в сыворотке крови. Тест используется в комплексных биохимических обследованиях пациентов при различных заболеваниях.

210 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+6 бонусов

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Альбумин (в крови) (Albumin)

№ 10 | Анализ крови на альбумин – это лабораторный тест, который применяют для скрининга болезней почек, печени, оценки адекватности питания, контроля состояния пациента при тяжелых воспалительных и инфекционных заболеваниях и пр.

325 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+10 бонусов

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Белковые фракции (Serum Protein Electrophoresis, SPE)

№ 29 | Электрофорез белков сыворотки крови используют в диагностике состояний, сопровождающихся аномальным синтезом или потерей белка. Скрининговый тест при подозрении на миелому.

635 ₽

Взятие биоматериала +420₽

+19 бонусов

оценку показателей работы почек (мочевина, креатинин, клубочковая фильтрация);

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Креатинин (в крови) (Creatinine)

№ 22 | Маркер функции почек. Тест используют для диагностики и мониторинга острых и хронических болезней почек, а также в скрининговых обследованиях.

210 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+6 бонусов

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Мочевина (в крови) (Urea)

№ 26 | Конечный продукт расщепления белковых молекул, выводимый из организма почками. Тест используют для оценки выделительной функции почек и контроля эффективности лечения пациентов с почечными заболеваниями.

210 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+6 бонусов

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Клубочковая фильтрация, расчет по формуле CKD-EPI – креатинин (eGFR, Estimated Glomerular Filtration Rate, CKD-EPI creatinine equation)

№ 40CKDEPI | • Скрининговый метод расчетной оценки клубочковой фильтрации по уровню креатинина в крови.

255 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+8 бонусов

оценку показателей работы печени (билирубин, АЛТ, АСТ);

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Билирубин прямой (Билирубин конъюгированный, связанный; Bilirubin direct)

№ 14 | Билирубин прямой – водорастворимая конъюгированная форма билирубина, образуемая в печени и выводимая с желчью. Тест применяют для оценки функции печени, в дифференциальной диагностике желтух.

210 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+6 бонусов

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

АлАТ (АЛТ, Аланинаминотрансфераза, аланинтрансаминаза, SGPT, Alanine aminotransferase)

№ 8 | Определение уровня АЛТ в сыворотке крови применяют преимущественно в диагностике и контроле течения болезней печени, а также в комплексных биохимических исследованиях.

210 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+6 бонусов

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза, AST, SGOT, Aspartate aminotransferase)

№ 9 | Определение уровня АСТ в крови используют преимущественно в диагностике и контроле течения болезней печени, а также в комплексных биохимических обследованиях.

210 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+6 бонусов

оценку углеводного обмена: глюкоза (в крови), глюкозотолерантный тест с определением глюкозы в венозной крови натощак и после нагрузки через 2 часа;

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Глюкоза (в крови) (Glucose)

№ 16 | Основной лабораторный тест для оценки состояния углеводного обмена. Исследование направлено на выявление или оценку риска развития сахарного диабета и других заболеваний, связанных с нарушением обмена углеводов.

200 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+6 бонусов

Исследование сыворотки крови на уровень аутоантител:

антитела к ацетилхолиновому рецептору;

Срок исполнения:

12 дней

Выезд на дом

Антитела к ацетилхолиновому рецептору (Acetylcholine Receptor Antibody, ACHR antibody)

№ 803 | Антитела к ацетилходиновому рецептору служат чувствительным и специфическим маркером миастении. Данный серологический тест проводят также с целью мониторинга заболевания на фоне иммуносупрессивной терапии.

8 080 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+242 бонусов

антитела к мышечно-специфической тирозинкиназе (анти-MuSK);

Срок исполнения:

9 дней

Выезд на дом

Антитела к мышечно-специфической тирозинкиназе (анти-MuSK) (Muscle-specific tyrosinekinase (MuSK) antibodies)

№ 1585MUSK | Определение антител к MuSK используют в качестве теста второй линии в лабораторной диагностике миастении (для пациентов, серонегативных по антителам к ацетилхолиновому рецептору), а также в мониторинге заболевания на фоне иммуносупрессивной терапии.

7 940 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+238 бонусов

антитела к скелетным мышцам, IgG.

Срок исполнения:

10 дней

Выезд на дом

Антитела к скелетным мышцам, IgG (Striated Muscle Antibody IgG)

№ 937 | Выявление в сыворотке крови аутоантител к белкам скелетных (поперечно-полосатых) мышц используется в качестве серологического теста для диагностики и прогноза паранеопластической миастении и сочетанной патологии тимуса.

1 750 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+53 бонусов

Определение электролитов крови:

калий, натрий, хлор в сыворотке крови.

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Калий, натрий, хлор в сыворотке крови (К+, Potassium, Na+, Sodium, Сl-, Chloride, Serum)

№ 39 | Определение уровня калия, натрия и хлора в сыворотке крови используется для скрининга электролитов и исследования кислотно-щелочного дисбаланса.

345 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+10 бонусов

Исследование гормонов щитовидной железы:

Трийодтиронин общий (Т3 общий);

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Трийодтиронин общий (Т3 общий, Total Triiodthyronine, TT3)

№ 52 | Используется в комплексной диагностике и мониторинге лечения тиреотоксикоза и гипотиреоза.

480 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+14 бонусов

Трийодтиронин свободный (Т3 свободный);

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Трийодтиронин свободный (Т3 свободный, Free Triiodthyronine, FT3)

№ 53 | Для функционального исследования щитовидной железы, диагностики и контроля эффективности лечения гипертиреоза.

480 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+14 бонусов

Тироксин общий (Т4 общий);

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Тироксин общий (Т4 общий, тетрайодтиронин общий, Total Thyroxine, TT4)

№ 54 | Для диагностики нарушений функции щитовидной железы и для контроля эффективности лечения заболеваний щитовидной железы (диффузный, узловой или смешанный зоб).

480 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+14 бонусов

Тироксин свободный (Т4 свободный);

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Тироксин свободный (Т4 свободный, Free Thyroxine, FT4)

№ 55 | Свободный, не связанный с транспортными белками плазмы крови тироксин. Для диагностики нарушений функции щитовидной железы и контроля их лечения. Для диагностики врождённого гипотиреоза. В комплексе при обследовании беременных.

480 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+14 бонусов

Тиреотропный гормон (ТТГ);

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Тиреотропный гормон (ТТГ, тиротропин, Thyroid Stimulating Hormone, TSH)

№ 56 | Гормон гипофиза, регулирующий функции щитовидной железы. Один из важнейших тестов в лабораторной диагностике заболеваний щитовидной железы.

450 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+14 бонусов

Антитела к тиреоглобулину (АТ-ТГ);

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Антитела к тиреоглобулину (АТ-ТГ, Anti-Thyroglobulin Autoantibodies, Thyroglobulin Antibodies)

№ 57 | Определение аутоантител к тиреоглобулину применяют в комплексной диагностике аутоиммунных заболеваний щитовидной железы, а также в дополнение к определению тиреоглобулина для оценки надежности результата.

630 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+19 бонусов

Антитела к тиреоидной пероксидазе (АТ-ТПО);

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Антитела к тиреоидной пероксидазе (АТ-ТПО, микросомальные антитела, Anti-Thyroid Peroxidase Autoantibodies)

№ 58 | Наиболее чувствительный тест в лабораторной диагностике аутоиммунных заболеваний щитовидной железы.

565 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+17 бонусов

T-Uptake (Тироксин связывающая способность сыворотки или плазмы человека);

Срок исполнения:

3 дня

Выезд на дом

T-Uptake (Тироксин связывающая способность сыворотки или плазмы человека)

№ 196 | Вспомогательный тест, применяется в диагностике нарушений гормональной функции щитовидной железы, в том числе у беременных.

870 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+26 бонусов

ТГ (Тиреоглобулин);

Срок исполнения:

3 дня

Выезд на дом

Тиреоглобулин (Thyroglobulin, TG)

№ 197 | В качестве онкомаркера при обследовании пациентов с диагнозом дифференцированного рака щитовидной железы. Для диагностики искусственного тиреотоксикоза.

970 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+29 бонусов

АТ к рТТГ (антитела к рецепторам ТТГ);

Срок исполнения:

2 дня

Выезд на дом

Антитела к рецепторам ТТГ (Thyrotropin (TSH) Receptor Antibodies, TRAb, Serum)

№ 199 | Маркер диффузного токсического зоба (болезни Грейвса). Используется также для диагностики и мониторинга эффективности терапии.

2 210 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+66 бонусов

АТ-МАГ (антитела к микросомальной фракции тироцитов);

Срок исполнения:

23 дня

Выезд на дом

АТ-МАГ (антитела к микросомальной фракции тироцитов, АМАТ, антимикросомальные)

№ 198 | Исследование применяется в качестве маркера аутоиммунного тиреоидита.

830 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+25 бонусов

Кальцитонин.

Срок исполнения:

1 день

Кальцитонин (Calcitonin)

№ 171 | Применяется в качестве маркера медуллярного рака щитовидной железы, а также для скрининга кровных родственников больных медуллярным раком щитовидной железы.

1 175 ₽

Взятие биоматериала +210₽

+35 бонусов

УЗИ щитовидной железы, паращитовидных желез и регионарных лимфоузлов.

Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез

717 | УЗИ щитовидной железы и паращитовидных желез

1 300 ₽

К каким врачам обращаться

При первых признаках миастении необходимо обратиться к врачу-неврологу. Врач-терапевт проводит диагностику и лечебные мероприятия в отношении сопутствующих заболеваний. Консультация торакального хирурга рекомендована для исключения объемного образования средостения (тимома); консультация эндокринолога – с целью диагностики заболевания щитовидной железы; консультация онколога – для исключения онкологического заболевания. Офтальмолог проводит осмотр глазного дна для исключения патологии глаза, признаков внутричерепной гипертензии, застоя дисков зрительных нервов.

Лечение миастении

Лечение миастении может быть симптоматическим, то есть направленным на улучшение нервно-мышечной передачи в синапсе, и патогенетическим – направленным на устранение аутоиммунного процесса.

Симптоматическая терапия с целью улучшения передачи в нервно-мышечном синапсе возможна за счет увеличения количества ацетилхолина и удлинения срока его пребывания в синаптической щели. Для этого назначают антихолинэстеразные препараты и препараты калия.

Патогенетические методы лечения:

Иммуносупрессивная терапия с помощью глюкокортикостероидов и цитостатитиков.
Плазмаферез.
Внутривенное введение человеческого иммуноглобулина.
Хирургическое лечение – операция тимэктомия (удаление тимомы). Показаниями к операции: опухоль вилочковой железы, вовлечение в процесс краниобульбарной мускулатуры, прогрессирующее или злокачественное течение миастении. Детям тимэктомию назначают при генерализованной форме миастении, плохой компенсации нарушенных функций в результате медикаментозного лечения и при прогрессировании заболевания.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Пациентам с миастенией противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляция.

Рекомендована диета, богатая калием (печеный картофель, курага, бананы и др.).

Осложнения

К осложнениям миастении относят:

миастенический криз – внезапное резкое ухудшение состояния больного с выраженной слабостью мускулатуры и нарушением дыхания, сердечной деятельности, бульбарным синдромом, психомоторным возбуждением, нарушением сознания (сопором, комой);
острую остановку дыхания;
хроническую дыхательную недостаточность;
ателектаз (спадение ткани легкого), аспирацию, пневмонию.

Профилактика миастении

Первичная профилактика:

постоянное лечение и регулярное посещение врача-невролога;
исключение инсоляции (нельзя загорать на солнце и в солярии), тяжелого физического труда.

Не рекомендован прием лекарственных препаратов, содержащих магний или хинин, миорелаксантов, транквилизаторов, нейролептиков, мочегонных препаратов, аминогликозидов, фторхинолинов, тетрациклинов.

Вторичная профилактика проводится с целью предупреждения развития осложнений:

профилактика ожирения и нормализация веса (ограничение калорийности употребляемой пищи);
прием препаратов, способствующих увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисного окисления липидов.

Правильная диагностика и своевременное назначение адекватных методов лечения приводят к компенсации двигательных расстройств более чем у 80% больных миастенией.

Источники:

Миастения. А. И. Смолин [и др.] ; ГБОУ ВПО ИГМУ Минздрава России, Кафедра нервных болезней. – Иркутск : ИГМУ, 2013. – 45 с.
Клинические рекомендации «Миастения». Разраб.: Всероссийское общество неврологов, Общероссийская общественная организация «Союз реабилитологов России». – 2025.

Медиа, 2018. – 688 с.

Важно!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.

Поделиться статьей

Информация проверена экспертом

Лишова Екатерина АлександровнаВысшее медицинское образование, опыт работы - 19 лет.