Болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Болезнь Бехтерева, или анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое воспалительное заболевание из группы спондилоартритов, характеризующееся поражением крестцово-подвздошных суставов (КПС) и/или позвоночника с потенциальным исходом их в анкилоз (неподвижность). В патологический процесс часто вовлекаются энтезисы (места прикрепления связок, сухожилий и суставных капсул к костям) и периферические суставы. В 10-20% случаев болезнь манифестирует до 18-летнего возраста, у людей старше 50 лет – не более 5-7% больных. В группе риска в основном мужчины – они болеют в 3-6 раз чаще, чем женщины, хотя в последние годы это соотношение все больше приближается к 2:1, а при ранних формах – даже 1:1.

Причина заболевания до настоящего времени остается не до конца выясненной. АС относится к мультифакторным заболеваниям, т.е. обусловливается не только генетической предрасположенностью (основной ген HLA-B27), но и влиянием внешних факторов, которые являются триггерами развития заболевания у генетически предрасположенных к нему пациентов. Штаммы Klebsiella и другие энтеробактерии, которые вызывают артрит, тоже способны выступать пусковым механизмом болезни Бехтерева.

Предполагается, что первичное повреждение при спондилоартритах и АС в частности локализуется в энтезисах. В основе заболевания лежат два патофизиологических процесса – воспаление и образование синдесмофитов (вертикально ориентированных костных оссификатов, расположенных снаружи от фиброзного кольца межпозвонкового диска).

Исследования, проведенные в последние годы, показали, что остеопролиферация развивается только там, где ранее имелось воспаление. Это доказывает, что воспаление и деструкция межпозвонковых дисков необходимы для прогрессирования заболевания и формирования новой, патологической костной ткани.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

В зависимости от стадии болезни:

• ранняя (нерентгенологическая) стадия: отсутствуют достоверные рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных суставах и позвоночнике (синдесмофиты), однако имеется достоверный сакроилеит (СИ), т.е. воспаление КПС по данным магнитно-резонансной томографии;
• развернутая стадия: на обзорной рентгенограмме костей таза определяется достоверный СИ, но отсутствуют четкие структурные изменения в позвоночнике в виде синдесмофитов;
• поздняя стадия: на обзорной рентгенограмме костей таза определяется достоверный СИ и имеются четкие структурные изменения в позвоночнике (синдесмофиты).

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Активность заболевания определяется с помощью индексов ASDAS или BASDAI.

• Индекс BASDAI основан на самостоятельном заполнении больным опросника и отражает его субъективные ощущения (теоретической основой разработки стала концепция, согласно которой уровень боли является субъективным отражением активности АС). Каждый ответ пациента дает количество баллов, по сумме которых определяется степень активности заболевания.
• Индекс ASDAS основан на комбинированной оценке субъективных ощущений пациента и лабораторных признаков воспаления (СОЭ или С-реактивного белка). В зависимости от используемого лабораторного маркера воспаления имеется две версии индекса (ASDAS-СРБ и ASDAS-СОЭ). ASDAS-СРБ является предпочтительным, но ASDAS-СОЭ может быть использован, если исследование СРБ недоступно.

Активность болезни	ASDAS	BASDAI
Низкая	< 1.3	< 2.0
Умеренная	≥1.3 – <2.1	≥2.0 – <4.0
Высокая	≥2.1 – <3.5	≥4.0 – <7.0
Очень высокая	≥3.5	≥7.0

Внеаксиальные проявления анкилозирующего спондилита:

• артрит (отдельно отмечается коксит – воспалительное заболевание тазобедренного сустава);
• энтезит;
• дактилит (поражение костей, суставов и мягких тканей пальца).

Для оценки болезненности и припухлости энтезисов используют счет MASES – подсчет энтезитов при АС, в котором оцениваются 13 областей: I грудино-реберное сочленение (правое/левое), VII грудино-реберное сочленение (правое/левое), задневерхняя и передневерхняя ость подвздошных костей (правая/левая), гребень подвздошных костей (правый/левый), остистый отросток 5-го поясничного позвонка, место прикрепления ахиллова сухожилия к пяточным костям (правое/левое).

Разделение по степени болезненности не проводится, просто суммируется число пораженных энтезисов.

Внескелетные проявления (встречаются у 10-40% больных АС):

• увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза – увеального тракта);
• воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит);
• псориаз;
• нефропатия;
• нарушение проводящей системы сердца;
• аортит.

Классификация по функциональному классу:

I – у больного полностью сохранена способность к самообслуживанию (одеванию, принятию пищи, уходу за собой), непрофессиональной (досуговым занятиям, занятиям спортом и др.) и профессиональной деятельности (работе, учебе) с учетом пола и возраста;

II – у больного сохранена способность к самообслуживанию и профессиональной деятельности, но непрофессиональная деятельность ограничена;

III – у больного сохранена способность к самообслуживанию, но ограничены непрофессиональная и профессиональная деятельность;

IV – у больного ограничена способность к самообслуживанию, а также к выполнению непрофессиональной и профессиональной деятельности.

Критерии воспалительной боли в спине следующие:

• хроническая боль в спине длительностью более 3 месяцев;
• начало боли у пациента моложе 40 лет;
• постепенное начало боли;
• уменьшение выраженности боли после выполнения физических упражнений;
• отсутствие улучшения в покое;
• ночная боль (при пробуждении отмечается улучшение).

К другим клиническим признакам АС относятся:

• умеренные боли в паху, в крестце и в области внешней стороны бедра;
• утреннюю/вечернюю скованность;
• постепенное ограничение подвижности, укорочение и искривление позвоночника, сутулость;
• ощущение сдавленности грудной клетки;
• головокружение и шум в ушах;
• поражение периферических суставов проявляется болью, отечностью и ограничением их подвижности.

Сопутствующие симптомы болезни Бехтерева:

• повышение температуры тела в конце дня, потеря веса, быстрая утомляемость;
• частые ириты, иридоциклиты или увеиты;
• сердечно-клапанная недостаточность;
• ограничение объема дыхания;
• миелопатии.

Диагностика начинается с физикального обследования, во время которого врач обращает внимание на осанку и походку пациента, оценивает движения в позвоночнике и тазобедренных суставах, используя функциональные тесты. роме того, исследованию подлежит дыхательная экскурсия грудной клетки. Затем врач определяет объем движений в суставах, болезненные и отечные суставы; проводит осмотр и пальпацию энтезисов.

Рекомендуются к выполнению следующие анализы:

• общий анализ крови с обязательным определением СОЭ;

Инструментальная диагностика:

• рентгенографии крестцово-подвздошных суставов /КПС/ (обзорный снимок таза);

МРТ-диагностика

• крестцово-подвздошных сочленений,

УЗИ тазобедренных суставов (проводят всем пациентам, имеющим клинические и рентгенологические признаки поражения этих суставов).

Пациентам с клиническими и объективными проявлениями поражения сердечно-сосудистой системы необходимо обязательное проведение электрокардиографии (ЭКГ).

С целью диагностики заболевания необходимо обратиться к ревматологу и терапевту.

Также рекомендуется проведение консультаций специалистов для диагностики внескелетных проявлений АС и сопутствующих заболеваний, которые могут оказать влияние на выбор терапии АС:

• окулист – с целью диагностики увеита;
• гастроэнтеролог – для оценки состояния желудочно-кишечного тракта при длительном приеме нестероидных противовоспалительных препаратов, а также для диагностики воспалительных заболеваний кишечника;
• дерматолог – для диагностики псориаза;
• кардиолог – с целью диагностики кардиоваскулярных заболеваний при наличии у пациента жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы.

Всем пациентам с АС, имеющим значительное нарушение функций тазобедренных или коленных суставов, суставов стопы, выраженный кифоз, остеопоротические переломы позвоночника необходима консультация ортопеда.
Беременным или планирующим беременность женщинам с установленным диагнозом «болезнь Бехтерева» или подозрением на это заболевание необходима консультация акушера-гинеколога.

Успешное лечение анкилозирующего спондилита основано на комбинации нефармакологических и фармакологических методов.

Целью лечения АС является достижение ремиссии или низкой активности болезни, что обеспечивает стабилизацию функциональных возможностей пациента, длительное сохранение качества жизни и трудоспособности.

Медикаментозная терапия проводится для уменьшения воспаления, увеличения функциональных возможностей и предотвращения или замедления структурных повреждений. Применяют нестероидные противовоспалительные препараты, анальгетики, глюкокортикоиды, синтетические базисные противовоспалительные препараты, ингибиторы фактора некроза опухоли α, ингибиторы интерлейкина 17.

Эндопротезирование или артродез (операция по искусственному обездвиживанию пораженного сустава) проводят при выраженных структурных изменениях, сопровождающихся стойкой болью и нарушениями функции суставов. Пациентам с АС рекомендуется лечебная артроскопия (малоинвазивный метод диагностики и лечения болезней суставов, выполняемый с помощью специального прибора – артроскопа, который вводится в полость сустава через микроразрез) при наличии стойкого синовита сустава и отсутствии эффекта от консервативной терапии.

Всем пациентам с АС следует ежедневно выполнять специальные упражнения, направленные на поддержание достаточной амплитуды движений позвоночника, крупных суставов, а также на профилактику сердечно-сосудистых заболеваний и болезней органов дыхания.

Осложнения, возникающие у пациентов с болезнью Бехтерева, в большинстве своем не являются жизнеугрожающими, однако значительно снижают качество жизни.

1. Системный остеопороз.
2. Аортальный порок сердца.
3. Нарушение ритма сердца.
4. Перелом синдесмофита.
5. Подвывих в атланто-аксиальном суставе, в том числе с миелопатией, нестабильностью шейного отдела позвоночника.
6. Анкилозы и контрактуры периферических суставов.
7. Нарушение функции тазобедренных суставов.
8. Шейно-грудной кифоз.

Первичная профилактика болезни Бехтерева не разработана. Больным болезнью Бехтерева рекомендовано избегать факторов, которые могут провоцировать обострение заболевания (инфекций, стрессов, травм и др.). Всем больным с АС необходимо отказаться от курения.

Имеет смысл проводить медико-генетическое консультирование, чтобы определить риск возникновения АС у ребенка, который рожден от родителей, страдающих этим заболеванием.