Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

Саркоидоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Саркоидоз – это хроническое системное аутоиммунное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Характерным признаком саркоидоза является образование микроскопических плотных узелков (гранулем), содержащих большое число лимфоцитов. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается от больного человека здоровому.

Заболевание может поражать сразу несколько органов или систем организма, но в 90% случаев обнаруживается в легочной ткани и прилегающих внутригрудных лимфоузлах. Одновременно с этим в патологический процесс могут быть вовлечены селезенка, слюнные железы, кожный покров, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца, нервной системы и половых органов.

Саркоидоз – болезнь относительно редкая. Заболеваемость в России составляет от 2 до 7 случаев на 100 тыс. взрослого населения и по неизвестным причинам увеличивается зимой и ранней весной. Наибольшее число случаев регистрируется у людей до 40 лет, причем женщины (особенно после родов) более подвержены заболеванию. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков.

Проявления генетической предрасположенности заболевания связаны с расовыми и географическими различиями.

Решающую роль в развитии саркоидоза играют факторы окружающей среды, которые в условиях стресса и/или генетической предрасположенности запускают аутоиммунное воспаление. К вероятным внешним провоцирующим факторам (триггерам) развития саркоидоза относят:

• присутствие ряда инфекционных агентов — микобактерий туберкулеза с измененными свойствами, пропионовокислых бактерий, возбудителя болезни Лайма, хеликобактер пилори, хламидий и др.;
• силикон, который широко используется для производства грудных имплантов, шунтов, катетеров, искусственных суставов и др.;
• зубную амальгаму, компоненты вакцин, кожные наполнители из арсенала пластической хирургии, металлические импланты и др.;
• пыль с примесями металлических частиц (алюминия, золота, меди, кобальта, циркония, бериллия, титана), строительных и садовых материалов, химических удобрений, талька и др.;
• воздействие краски в тонере лазерного принтера и копировального аппарата при длительном контакте или работе на печатных производствах;
• интоксикацию химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
• растительную пыльцу, плесень;
• длительное воздействие аллергенов при нарушении иммунной защиты организма;
• применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза при лечении ряда вирусных и опухолевых заболеваний.

Согласно МКБ-10, саркоидоз относится к III классу «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».

Классификация саркоидоза по стадиям:

1-я стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов, ткань легких не изменена;

2-я стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении, появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани;

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

3-я стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов;

4-я стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

По течению болезни:

• спонтанная регрессия;
• регрессия на фоне лечения;
• стабилизация состояния (спонтанная или индуцированная терапией);
• прогрессирование, волнообразное течение, рецидив.

По локализации различают саркоидоз:

• внутригрудных лимфоузлов;
• легких и внутригрудных лимфоузлов;
• периферических лимфатических узлов;
• легких;
• дыхательной системы в сочетании с поражением других органов (чаще всего кожи);
• генерализованный с множественными поражениями органов и характеризующийся фазным течением.

Хронический саркоидоз протекает многие годы малосимптомно или бессимптомно. Отсутствие выраженных клинических проявлений связывают со сниженной активностью длительного воспаления.

Ювенильный саркоидоз (синдром Блау) – генетическое заболевание, которое развивается у детей в возрасте до 6 лет и проявляется артритом, дерматитом и увеитом.

Острое течение саркоидоза характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и спонтанной регрессией в течение нескольких месяцев (в большинстве случаев). К острому саркоидозу относят:

• синдром Лефгрена, для которого характерны лихорадка, боль и отеки суставов, узловатая эритема (воспаление капилляров с покраснением и огрубением кожи) и двусторонняя лимфаденопатия корней легких;
• синдром Хеерфордта-Вальденстрёма, при котором у больного наблюдаются лихорадка, увеличенные околоушные слюнные железы, увеит (воспаление пигментированной внутренней оболочки глаза) и паралич лицевого нерва (паралич Белла как факультативный признак).

Среди клинических проявлений острого саркоидоза также можно выделить общие симптомы: повышение температуры до субфебрильных значений, слабость, недомогание, ночную потливость, анорексию, снижение массы тела и др. Кроме того, существуют характеристики заболевания, связанные с поражением того или иного органа или их группы.

• При саркоидозе легких больной жалуется на кашель, периодические несильные боли в груди, одышку и влажные хрипы.
• Поражение шейных, подключичных лимфоузлов проявляется уплотнением в месте их расположения. При саркоидозе лимфоузлов брюшной полости может наблюдаться расстройство пищеварения, боль в животе.
• При саркоидозе глаз поражаются веки, снижается зрение, пациент жалуется на ощущение инородного тела и неинтенсивные боли в глазах.
• Саркоидоз кожного покрова сопровождается сухостью и шелушением кожи, нарушением пигментации, изъявлениями, выпадением волос. Кожные проявления нередко начинаются в области рубцовой ткани (так называемые ожившие рубцы). Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка (преимущественно в верхней части тела) или ознобленной волчанки, для которой характерно разрастание мясистых бурых или фиолетовых очагов (наиболее агрессивных на лице).
• Саркоидоз сердца протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, учащенное сердцебиение, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
• При саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
• Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего поражает желудок, реже — тонкий кишечник. Симптоматика стертая, проявляется в виде гастрита, колита и дуоденита.
• В редких случаях жалобы могут носить неврологический характер: чувствительные или двигательные нарушения при поражении центральной нервной системы, снижение порога чувствительности при периферической нейропатии. Эпилептическая активность может развиться, если поражен головной мозг.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Поскольку этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. Алгоритм обследования включает:

• сбор анамнеза, включая факторы окружающей среды и профессии, симптомы;
• физикальное обследование;
• обзорную рентгенограмму органов грудной клетки;

исключение туберкулеза;

золотым стандартом диагностики саркоидоза является морфологическое исследование пораженного органа (биоптата бронхов, легкого и/или лимфатических узлов и т.д.).;

офтальмологическое обследование с использованием щелевой лампы;

гастроскопию.

К высокочувствительным методам оценки воспалительных изменений относится сцинтиграфия и позитронно-эмиссионная томография, однако их применение в клинической практике ограничено высокой стоимостью.

При подозрении на саркоидоз следует обратиться к врачу-терапевту, врачу обшей практики или врачу-педиатру. Также могут потребоваться консультации пульмонолога, кардиолога, офтальмолога, гастроэнтеролога, иммунолога или гематолога. Для исключения туберкулеза пациентов часто направляют на обследование к врачу-фтизиатру.

Поскольку саркоидоз часто разрешается спонтанно, при его бессимптомном течении и незначительных симптомах лечение не требуется. При синдроме Лефгрена, как правило, достаточно приема нестероидных противовоспалительных препаратов и витамина Е.

Терапия показана при поражении жизненно важных органов или при прогрессировании заболевания. Сначала назначают системные пероральные кортикостероиды, которые являются основой терапии. Ингаляционные кортикостероиды могут облегчить кашель у пациентов с поражением дыхательных путей. Иммуносупрессанты часто более эффективны в резистентных случаях. Для лечения хронического стероидозависимого легочного саркоидоза, рефрактерной ознобленной волчанки и нейросаркоидоза может быть эффективен ингибитор фактора некроза опухолей. Противомалярийные препараты могут назначаться для лечения гиперкальциемии, артралгии, поражений кожи или увеличенных периферических лимфатических узлов. После прекращения приема иммуносупрессантов часто возникают рецидивы.

Поддерживающее лечение при легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с саркоидозом, является вспомогательным и проводится диуретиками и оксигенотерапией. В период лечения при наличии рисков или в случае развития нежелательных реакций назначают ингибиторы протонной помпы, препараты калия и магния, средства, предупреждающие остеопороз.

Препараты, которые позволяют предотвратить фиброз легких, отсутствуют.

Трансплантация органов является вариантом выбора для пациентов с терминальной стадией поражения легкого, сердца или печени, хотя заболевание может рецидивировать и в трансплантате.

Наиболее частым и грозным осложнением саркоидоза является дыхательная недостаточность при прогрессировании легочного фиброза. Тяжелые неврологические расстройства (васкулиты, воспалительные заболевания головного мозга и др.) развиваются при нейросаркоидозе. В редких случаях болезнь затрагивает зрительный нерв, что может провоцировать развитие вторичной глаукомы. Гиперкальциемия также рассматривается как осложнение саркоидоза.

При поражении сердца возможно развитие сердечной недостаточности и аритмии, существует угроза внезапной смерти вследствие поражения проводящей системы сердца.

Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина заболевания не ясна. Но потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза иммуностимуляторы, в том числе, растительного происхождения, и индукторы эндогенного интерферона. Следует избегать приема больших доз кальция и витамина Д. Необходимо свести к минимуму потребление сахара в любом виде, простых углеводов, мучного, выпечки, жареной, жирной и очень острой пищи. Рекомендуются ежедневные физические тренировки и ограничение воздействия ультрафиолетового облучения.

При легких формах саркоидоза, когда не наблюдается снижение функции легких и не требуется иммуносупрессивная терапия, не выявлено дополнительных рисков в условиях пандемии новой коронавирусной инфекции COVID-19. Режим самоизоляции и готовность к раннему обращению за медицинской помощью должны соблюдать больные саркоидозом с большим поражением легких. Саркоидоз не является противопоказанием к вакцинации, но по возможности проводить ее следует до применения гормонов и иммуносупрессоров.