Васкулиты системные

Васкулиты: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Системные васкулиты – это большая группа разнородных острых и хронических заболеваний, в основе которых лежит воспаление и некроз сосудистой стенки. Термин «системные» означает, что в патологический процесс вовлечено несколько органов и тканей. Системные васкулиты относятся к редким заболеваниям, распространенность их составляет от 0,4 до 14 случаев на 100 000 населения, однако во всем мире количество людей, больных васкулитами, ежегодно растет.

Причины развития васкулитов точно пока не известны. Выделяют первичные системные васкулиты, являющиеся самостоятельными заболеваниями, и вторичные, которые развиваются на фоне других болезней.

В основе формирования первичных васкулитов лежат генетические дефекты, а пусковыми факторами становятся латентные (скрыто протекающие) инфекционные процессы (гепатит В, парвовирус, стафилококк, микобактериоз, ОРВИ), иммунная гиперчувствительность к некоторым лекарственным препаратам (антибактериальным, противовирусным, ингибиторам АПФ, аминазину и др.), гиперсенсибилизация к некоторым соединениям, входящим в состав табака, и пр. В основе развития системных васкулитов лежат различные патологические механизмы, например, повреждающее действие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Иными словами, при попадании в организм антигена (им может быть любой микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок) к нему присоединяется соответствующий иммуноглобулин. Вместе они образуют иммунный комплекс. Эти комплексы начинают циркулировать по организму, осаждаются на внутренней стенке сосудов и вызывают воспаление. Чем больше этих комплексов и чем дольше они циркулируют в крови, тем сильнее повреждается сосудистая стенка. Способствует повреждению повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения баланса в работе иммунной системы.

Другими патологическими механизмами, лежащими в основе васкулитов, является выработка тромбоцитами и клетками внутренней стенки сосудов (эндотелия) провоспалительных цитокинов и появление в крови аутоантител – белков, которые ведут себя агрессивно по отношению к собственным антигенам организма. Эти аутоантитела могут оказывать прямое повреждающее действие на эндотелий (антиэндотелиальные антитела), на цитоплазму нейтрофилов (АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела), способствовать активации каскада свертывающей системы крови (антифосфолипидные аутоантитела).

Существует большое количество классификаций системных васкулитов, из которых основной на сегодняшний день является та, в основе которой лежит калибр пораженных сосудов и основные механизмы их поражения:

1. Васкулит с поражением сосудов крупного калибра:

• артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит),
• гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия.

2. Васкулит с поражением сосудов среднего калибра:

• узелковый полиартериит,
• болезнь Кавасаки.

3. Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра:

3.1. Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА):

• микроскопический полиангиит,
• гранулематоз с полиангиитом (Вегенера),
• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс).

3.2. Иммунокомплексные васкулиты:

• заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочка почек (синдром Гудпасчера),
• криоглобулинемический васкулит
• IgA-ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха),
• гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q васкулит).

4. Вариабельный васкулит:

• болезнь Бехчета,
• синдром Когана.

5. Васкулит с поражением сосудов единственного органа:

• кожный лейкоцитокластический ангиит,
• кожный артериит,
• первичный васкулит центральной нервной системы,
• изолированный аортит,
• другие.

6. Васкулит, ассоциированный с системными заболеваниями:

• васкулит при системной красной волчанке,
• ревматоидный васкулит,
• саркоидный васкулит,
• другие.

7. Васкулит, ассоциированный с определенными этиологическими факторами:

• криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С,
• васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В,
• аортит, ассоциированный с сифилисом,
• лекарственный иммунокомплексный васкулит,
• лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит,
• паранеопластический васкулит,
• другие.

Симптомы системного васкулита зависят от того, какие сосуды поражены. При вовлечении сосудов кожи появляются симметричные высыпания (в первую очередь на голенях), склонные к отеку, кровоизлияниям, некрозу. Может развиться гангрена. На слизистых оболочках также могут появляться геморрагические высыпания, язвы и некрозы.
Ишемический синдром при васкулитах проявляется перемежающейся хромотой – болью в икроножных мышцах, возникающей при ходьбе и вынуждающей человека сделать остановку и подождать, пока боль утихнет (встречается также в других мышцах ног, сопровождается онемением и похолоданием конечностей, может наблюдаться и при поражении верхних конечностей). Кроме того, может развиваться ишемическая полинейропатия, ишемические поражения центральной нервной системы, асимметрия пульсации артерий.

Системные васкулиты характеризуются вовлечением в патологический процесс разных органов и систем. Поражения сосудов сердечно-сосудистой системы могут приводить к недостаточному кровоснабжению сердечной мышцы, миокардитам, поражению внутренней оболочки сердца – эндокарда, и околосердечной сумки – перикарда. Возникают различные нарушения ритма и проводимости, повышается риск развития острого инфаркта миокарда и сердечной недостаточности. Почечные васкулиты становятся следствием поражения почечных артерий. Например, при узелковом периартериите в почках возникают множественные безболевые инфаркты (гибель части почки в результате закупорки артерии), что приводит к почечной недостаточности. Поражение почечных артерий может закончиться стойкой злокачественной артериальной гипертензией. Некоторые васкулиты протекают с развитием тяжелого гломерулонефрита – воспалением почечных клубочков.


Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Абдоминальный синдром при васкулитах сопровождается болью в животе в сочетании с диспепсическими расстройствами (чувством распирания, вздутием), тошнотой, рвотой, язвами в желудке и кишечнике, может развиться опасное осложнение – тромбоз брыжеечных артерий, кровоснабжающих кишечник.

Поражение нервной системы проявляется множественными невритами, патологией центральной нервной системы с психозами, зрительными расстройствами, острыми нарушениями мозгового кровообращения.

Для геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна-Геноха) типично поражение кожи, кишечника, почек, суставов. Поражение кожи проявляется геморрагическим синдромом – множественными кровоизлияниями на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, плечах, предплечьях, вокруг пораженных суставов. Но особенно они выражены на внутренней поверхности предплечий, бедер, голеней, в местах расположения ремня брюк, ремешка часов. О кровоизлияниях в кишечнике свидетельствуют колики, тошнота, рвота, стул с кровью.

Для криоглобулинемического васкулита характерно поражение кожи и клубочков почек. Появляется мелкоточечная или сливная геморрагическая пурпура чаще в области нижних конечностей, ягодиц, поясницы. Одновременно у больных возникают мигрирующие боли в мелких суставах кистей и в коленных суставах. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс) протекает с поражением респираторного тракта, придаточных пазух носа, аллергией. Характерным признаком является развитие гиперэозинофильной бронхиальной астмы. Почки при этом васкулите, как правило, не страдают.

При узелковом периартериите поражаются в основном артерии среднего калибра – образуются аневризмы, тромбы, кровотечения из-за разрыва аневризм, велик риск инфаркта пораженных органов и тканей. Больные испытывают сильную боль в мышцах (чаще ног), мигрирующие боли в крупных суставах, наблюдается поражение кожи, желудочно-кишечного тракта и сердца.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
При микроскопическом полиангиите страдают мелкие сосуды. Для заболевания характерны кожные проявления, полиневрит, воспалительные процессы в дыхательных путях, а также некротизирующий гломерулонефрит.

Болезнь/синдром Кавасаки часто встречается у детей и сопровождается лихорадкой, воспалением слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов и различных систем, прежде всего сердечно-сосудистой, что проявляется тахикардией, аритмией, могут возникать аневризмы и сужения коронарных артерий, миокардит, перикардит, поражение клапанного аппарата.

При болезни Такаясу, или неспецифическом аортоартериите страдают суставы (преимущественно верхних конечностей) и кожа с развитием язв. Характерным является синдром дуги аорты – он включает поражение подключичных артерий, которое проявляется болями, мышечной слабостью, зябкостью рук, резким уменьшением или полным отсутствием пульса на лучевых артериях, и стеноз сонных артерий. Кроме того, возникает симптоматическая артериальная гипертензия (из-за сужения почечных артерий), повышается давление в легочной артерии, сужаются артерии сердца вплоть до развития инфаркта, наблюдается перемежающаяся хромота.

При гигантоклеточном височном артериите страдает аорта и отходящие от нее крупные артерии. Характерным признаком является воспаление височной артерии, вызывающее постоянную, очень интенсивную головную боль, обычно с одной стороны головы.

Для большинства системных васкулитов нет специфических лабораторных тестов. Внимание уделяется клинической картине заболевания с выявлением характерных для того или иного васкулита симптомов. Потом определяется, первичный или вторичный характер носит заболевание, после чего требуется клиническое и инструментальное подтверждение поражения сосудов.

Для этой цели применяются методы инструментальной и рентген-диагностики:

• УЗИ сосудов:

• верхних конечностей;

• МРТ сосудов.
• КТ сосудов.

На следующем этапе проводят лабораторное определение специфических маркёров поражения сосудистой стенки. Наиболее часто при подозрении на системный васкулит назначают следующие лабораторные исследования:

• общий анализ крови;

определение уровня антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА);

определение уровня антител к базальной мембране клубочка (анти-БМК);

определение уровня криоглобулинов;

определение уровня антител к фактору комплемента C1q (анти-С1q антител);

Получение отрицательного результата не позволяет полностью исключить системный васкулит, поэтому не теряют актуальности и другие методы диагностики, например, биопсия, благодаря которой можно определить тип васкулита.

Для диагностики АНЦА-ассоциированных васкулитов применяют риноскопию (осмотр полости носа), ларингоскопию (осмотр горла), может потребоваться компьютерная томография придаточных пазух носа и легких.

Для диагностики поражения сердца выполняют:

• электрокардиографию (ЭКГ);

Лечением системных васкулитов занимаются врачи-ревматологи, а в случаях, когда доминируют поражения почек, – в команде с нефрологами или со специалистами отделения гемодиализа. По необходимости назначаются консультации кардиолога, оториноларинголога, хирурга, офтальмолога.

Основная цель лечения – подавить иммунопатологические реакции, лежащие в основе заболевания. Сначала нужно добиться наступления ремиссии, затем удерживать ее и лечить рецидив (в случае декомпенсации болезни). Все пациенты с впервые выявленным системным васкулитом должны госпитализироваться в ревматологическое отделение стационара, а при тяжелом поражении почек – в нефрологическое отделение. Для достижения ремиссии пациентам с васкулитами средних и мелких ветвей назначают терапию высокими дозами глюкокортикостероидов и цитостатиков. Препаратом первой линии в лечении АНЦА-васкулитов являются препараты моноклональных антител совместно с глюкокортикостероидами и цитостатиками. Чтобы достичь ремиссии у пациентов с поражением крупных артерий применяют монотерапию глюкокортикостероидами. В процессе лечения следует тщательно контролировать эффективность и безопасность проводимой терапии каждые 1-3 месяца.

В число осложнений различных форм васкулитов входят: тяжелое поражение почек с развитием почечной недостаточности, сердечно-сосудистые осложнения, включая инфаркты, инсульты, сердечную недостаточность, нарушения ритма и проводимости, окклюзии периферических артерий, поражения глаз вплоть до слепоты, кровотечения из ишемических язв желудка и кишечника, перфорация язв.

Причиной смерти пациентов с поражением почек может стать быстро прогрессирующая почечная недостаточность.

В настоящее время не существует методов профилактики системных васкулитов.