Пороки сердца

Пороки сердца: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Порок сердца определяется как атипичное или аномальное строение его структур (камер, клапанов, крупных сосудов), являющееся следствием нарушений закладки и развития (врожденный порок сердца) либо разнообразных патологических изменений (приобретенный порок сердца). В результате формирования данной патологии нарушается работа сердца и формируется кислородная недостаточность органов и тканей организма, которая в конечном счете может привести к сердечной недостаточности.

У человека кровь, возвращающаяся к сердцу от всех органов и тканей (кровь, бедная кислородом), проходит через правое предсердие и затем через правый желудочек в легочную артерию, а оттуда поступает в легкие. В легких кровь обогащается кислородом, высвобождает углекислый газ и поступает в левое предсердие и левый желудочек, а оттуда перекачивается ко всем органам и тканям через аорту, а затем через артерии более мелкого калибра.
Работоспособность сердечной мышцы зависит от функционирования клапанов, которые при ее сокращении беспрепятственно пропускают кровь в следующий отдел, а при расслаблении не позволяют крови поступать обратно. Врожденные пороки сердца весьма разнообразны. Описано более полутора сотен различных вариантов нетипичного строения сердца. Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Часто встречающимися патологиями сердца, диагностированными в младенчестве и детстве, являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия между камерами сердца). Нередко дефекты сочетаются с аномалиями клапанного аппарата сердца или крупных сосудов. Наиболее распространенным врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан, который открывается при каждом сердечном сокращении, давая крови возможность течь от сердца ко всем органам. Нормальный аортальный клапан имеет три створки. Среди причин развития врожденных пороков сердца выделяют генетические, экологические и инфекционные. Помимо этого, к их формированию могут приводить определенные заболевания (гестационный сахарный диабет, краснуха и системная красная волчанка) у матери, прием некоторых лекарственных препаратов, наркотиков и алкоголя во время беременности и другие факторы.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Приобретенные пороки – это аномалии и дефекты клапанов сердца, его отверстий или перегородок между камерами, отходящих от него сосудов, появившиеся в процессе жизни под воздействием морфологических и функциональных изменений в работе сердца. Митральный клапан страдает чаще, чем аортальный. Реже встречаются патологии трехстворчатого (трикуспидального) клапана и клапана легочной артерии. Заболевания могут манифестировать в любом возрасте под влиянием атеросклероза, кардиосклероза, ишемической, либо гипертонической болезни, ревматизма, системной патологии, травмы, сифилиса и некоторых других причин. Также к клапанным порокам сердца приводят дегенеративные изменения клапанов - при развитии заболевания нарушается их строение и функция, что вызывает перестройку гемодинамики, происходит перегрузка соответствующих отделов сердца, гипертрофия сердечной мышцы, нарушение кровообращения в сердце и в организме в целом.

Принято выделять:

• пороки «белого» типа, когда нет тенденции к смешиванию артериальной и венозной крови;
• пороки «синего» типа – венозная кровь попадает в артериальное русло, вследствие чего формируется кислородная недостаточность.

Тип функциональной патологии:

• стеноз - в результате патологического процесса возникает деформация тканей клапана и сужается отверстие, через которое кровь поступает в следующий отдел сердца;
• недостаточность клапанов - несмыкание клапанов сердца из-за изменения формы, их укорочения в результате рубцевания пораженных тканей;
• комбинированные и сочетанные пороки сердца:
• комбинированные – при наличии и стеноза, и недостаточности одного клапана;
• сочетанные – при поражении сразу нескольких клапанов.

По причинам формирования приобретенные пороки классифицируются следующим образом:

• дегенеративные, или атеросклеротические (встречаются в 5-6% случаев) - чаще эти процессы развиваются после 40-50 лет, когда происходит отложение кальция на створках пораженных клапанов, что приводит к прогрессированию порока;
• ревматические, формирующиеся на фоне ревматических заболеваний (80% случаев);
• пороки, возникающие как результат воспаления внутренней оболочки сердца (эндокардит);
• сифилитические (в 5% случаев).

По общему состоянию гемодинамики выделяют компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные пороки сердца.

К клиническим симптомам пороков сердца относятся одышка, слабость, быстрая утомляемость, отеки нижних конечностей, нарушение сна, перебои в работе сердца, аритмия (чаще тахикардия), изменение цвета кожи (синюшность или бледность), набухание вен шеи и головы, беспричинное беспокойство, давящая боль в области сердца (особенно при физических нагрузках) или между лопатками, в редких случаях - потеря сознания.

Специфические симптомы врожденных пороков сердца зависят от возраста пациента. Поскольку нормальная циркуляция богатой кислородом крови необходима для нормального роста и развития организма, у младенцев может наблюдаться затрудненное или учащенное дыхание, плохой аппетит, потливость или повышенная частота дыхания во время кормления, цианоз губ и/или кожи, необычная раздражительность или отставание в прибавке в весе. Большинство серьезных пороков сердца у детей выявляются на основании симптомов, которые замечают родители, а также на основании отклонений, обнаруживаемых при осмотре врачом. Нарушенный ток крови через сердце обычно проявляется сердечными шумами, которые можно услышать с помощью стетоскопа. Аномальные сердечные шумы зачастую бывают громкими или резкими. Однако в подавляющем большинстве случаев сердечные шумы, отмечаемые в детском возрасте, являются функциональными и не обусловлены пороками сердца.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митрального и аортального) в первую очередь страдают легкие, так как в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой и кашлем. Кроме того, возникают признаки недостаточного кровоснабжения головного мозга и самого сердца, головокружение, обмороки, стенокардия. При наличии цианоза одной из наиболее распространенных патологий является тетрада Фалло (ограничение поступления крови в легкие).

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трехстворчатого и клапана легочной артерии) происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, поэтому страдают все органы кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), увеличение печени и другое.отставание в прибавке в весе.

Диагностические мероприятия, проводимые с целью обнаружения порока сердца, требуют комплексного подхода, но всегда начинаются со сбора анамнеза: врач выясняет жалобы пациента, время и обстоятельства их проявления, интенсивность, наследственные факторы. Далее проводится физикальный осмотр, который включает визуальный осмотр, пальпацию, перкуссию (простукивание), аускультацию (выслушивание).

Лабораторные исследования, которые назначают при подозрении на порок сердца:

• клинический анализ крови;

Почти все пороки сердца можно выявить с помощью эхокардиографии. При этом структуры сердца визуализируют, получая их изображение, определяют характеристики потоков крови в полостях сердца, через его клапаны, в крупных сосудах, рассчитывают дополнительные параметры, в том числе, показатели давления.

Многие пороки сердца могут быть диагностированы еще до рождения ребенка с помощью ультразвукового исследования плода.

Кроме того, для установления диагноза могут быть выполнены:

• электрокардиография;

чреспищеводная эхокардография.

Врожденные формы заболевания внутриутробно выявляет и контролирует врач - акушер-гинеколог. Младенцев консультирует врач-неонатолог и врач-педиатр. Пациентов с врожденными и приобретенными пороками сердца наблюдает врач-кардиолог.

Медикаментозное лечение пороков сердца, как правило, не является эффективным и применяется для снятия воспалительного процесса в сердце, а методом выбора считается оперативное вмешательство, позволяющее устранить порок сердца.

Хирургическая операция на открытом сердце проводится по поводу тяжелых дефектов. В иных случаях применяют катетер с баллоном на конце, чтобы открыть или расширить клапаны или кровеносные сосуды, или устройства, размещаемые с помощью катетера, для закрытия отверстий или лишних сосудов.

Хирургические методы лечения пороков сердца:

• протезирование клапана - при тяжелой недостаточности и тяжелом стенозе клапана дефектный клапан заменяют искусственным (существуют механические и биологические протезы клапанов сердца);
• рассечение сросшихся клапанов;
• закрытие дефекта межпредсердной/межжелудочковой перегородки - наложение шва или заплаты из искусственного материала;
• перевязка открытого артериального протока;
• рентгенохирургические, транскатетерные операции на работающем сердце.

В редких случаях требуется пересадка сердца.

При наличии порока сердца со временем у пациента может развиться сердечная недостаточность, тяжелые нарушения сердечного ритма, инфекционный эндокардит и легочная гипертензия. Сердечная недостаточность часто приводит к накоплению жидкости в легких или печени. Некоторые пороки сердца (такие как отверстие в предсердии) увеличивают риск того, что в правой половине сердца сформируется сгусток крови, пройдет через дефект в левую половину сердца, а затем может заблокировать артерию в головном мозге, что чревато инсультом.

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов. Профилактика приобретенных пороков сердца заключается в лечении основного заболевания, которое способно вызвать повреждение клапанов. Для предупреждения развития пороков дополнительно назначают кардиотрофическую диету и коррекцию образа жизни:

• отказ от соленой, острой и жирной пищи;
• отказ от курения и употребления спиртных напитков;
• в меру активный образ жизни;
• контроль инфекционных заболеваний, в том числе простудных;
• ежегодное наблюдение у кардиолога.

Для снижения риска развития врожденных пороков сердца необходимо тщательное наблюдение женщины и плода во время беременности, осуществление профилактики вирусных инфекций (особенно краснухи и цитомегаловируса).