Старческий склероз

Старческий склероз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Старческим склерозом называют нарушение памяти у людей пожилого возраста. На самом деле официально такого заболевания нет, а под «старческим склерозом» подразумевают деменцию позднего возраста, или сенильную деменцию – приобретенное слабоумие, для которого характерно стойкое снижение познавательной деятельности, полная или частичная утрата знаний и практических навыков, невозможность приобретения новых, распад психических функций.

Выражение «старческий склероз», возможно, обязано своим названием церебральному атеросклерозу (атеросклерозу сосудов головного мозга) как наиболее ранней известной причине деменции пожилых.

Термин «склероз» означает замещение нормальной ткани соединительной.

В английском языке нет словосочетания, аналогичного нашему «старческий склероз», а используются выражения Alzheimer’s disease (болезнь Альцгеймера) или senile dementia (сенильная деменция).

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

На настоящий момент известно большое количество возможных причин деменции:

• метаболические (эндокринопатии, болезнь Вильсона);
• травматические (субдуральная гематома, гидроцефалия);
• опухолевые;
• инфекционные (абсцесс мозга, третичный мозговой сифилис, гидроцефалия, менингит и энцефалит);
• сосудистые (инфаркт мозга, множественные повторные нарушения мозгового кровообращения);
• дегенеративные (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика);
• врожденные (Болезнь Гентингтона) и др.

Все эти патологические состояния объединяют общие признаки:

• эндогенная природа заболевания;
• медленное начало и прогрессирующее течение - от мягкой деменции к тотальному слабоумию;
• наличие неврологических нарушений;
• семейный характер заболевания;
• галлюцинации, бред.

БА с ранним началом (пресенильная деменция Альцгеймеровского типа) развивается преимущественно в возрасте до 65 лет и приводит к тотальной деменции с выраженными расстройствами речи, нарушением способности выполнять последовательные комплексы осознанных действия. Ведущим фактором возникновения БА с ранним началом является генетическая отягощенность (10% от общего количества пациентов с БА). Мутации, в генах, кодирующих белки пресенилин-1, пресенилин-2 и амилоидный белок-предшественник, почти в 100% случаев связаны с риском развития болезни Альцгеймера.

При БА с поздним началом в 65-85 лет (сенильная деменция Альцгеймеровского типа) поражаются наиболее сложные формы интеллектуальной деятельности, связанные с абстрактным мышлением и критичностью.

Факторы риска развития БА:

• модифицируемые (низкий уровень образования и низкая интеллектуальная активность, гиподинамия, курение, неконтролируемая артериальная гипертензия в среднем и пожилом возрасте, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет, ожирение, депрессия);
• немодифицируемые (пожилой и старческий возраст, семейный анамнез БА, носительство генетических полиморфизмов, наличие аллеля АПОЕ4, женский пол, черепно-мозговые травмы в анамнезе).

При болезни Альцгеймера присутствуют нарушения метаболизма белка-предшественника амилоида. В норме этот белок расщепляется на полипептиды, которые не являются патогенными (то есть не способны быть причиной болезни). При БА происходит агрегация (слипание) его нерастворимых фрагментов в патологический белок β-амилоид, который обладает нейротоксическими свойствами. Отложение этого белка в паренхиме головного мозга и в стенках сосудов (с формированием сенильных бляшек) приводит к повреждению и гибели нейронов.

Сенильная деменция может иметь сосудистое происхождение и развивается:

• в результате единичного инфаркта или геморрагического инсульта, который локализуется в стратегически важной для познавательной, мыслительной деятельности зоне мозга;
• в результате повторных эпизодов острого нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу корково-подкорковой локализации;
• в результате поражения конечных сосудов малого калибра, кровоснабжающих подкорковые базальные ганглии и глубинные отделы белого вещества головного мозга;
• в результате нарушений системной гемодинамики с резким снижением мозгового кровообращения (острой сердечной недостаточности, уменьшения объема циркулирующей крови, выраженного и длительного снижения артериального давления).

В результате сосудистых событий в головном мозге возникают постишемические или постгеморрагические кисты, изменения белого вещества, гибель нервных клеток, линейные отложения железосодержащего пигмента, образующегося при распаде крови.

Факторами риска развития деменции сосудистого происхождения могут быть:

• артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, нарушения сердечного ритма;
• высокий уровень холестерина, атеросклероз;
• сахарный диабет;
• курение;
• ожирение;
• высокий уровень гомоцистеина;
• ревматические заболевания, васкулиты;
• нарушения свертывания крови;
• амилоидная ангиопатия;
• врожденные сосудистые аномалии и др.

По причине возникновения сенильная деменция может быть:

• сосудистой,
• атрофической (синдром Альцгеймеровского типа, деменция с тельцами Леви, слабоумие, вызванное хореей, деменция Хантингтона),
• смешанной.

По локализации:

• корковая - с преимущественным поражением коры головного мозга (болезнь Альцгеймера, лобно-височная лобарная дегенерация, алкогольная энцефалопатия);
• подкорковая - с преимущественным поражением подкорковых структур (прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Хантингтона, болезнь Паркинсона, мультиинфарктная деменция);
• корково-подкорковая (болезнь с тельцами Леви, кортикобазальная дегенерация, сосудистая деменция);
• мультифокальная - с множественными очаговыми поражениями (болезнь Крейтцфельдта -Якоба).

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Различают легкую, умеренную и тяжелую степени деменции.

Легкая степень: профессиональная деятельность и социальная активность возможны, но ограничены, сужен круг общения и интересов; сохраняется самостоятельность в быту, но могут требоваться напоминания, помощь при освоении новой информации и решении финансовых вопросов, психопатоподобное заострение личностных черт.

Умеренная степень: снижение возможности пользоваться бытовыми приборами, проблемы в гигиене, одевании, приготовлении пищи, передвижении, повседневной деятельности, трудности в самостоятельном проживании. Однако пациента все еще можно на какое-то время оставлять одного.

Тяжелая степень: больной нуждается в помощи практически во всех действиях и в постороннем уходе.

При подкорковой локализации процесса самым ранним симптомом является нарушения памяти. Пациенты демонстрируют медлительность, появляется ригидность психических процессов, трудности в переключении с одного вида деятельности на другой, ошибки при планировании деятельности и выполнении последовательных действий.

Лобно-височная деменция характеризуется изменениями личности и поведения. Человек в течение короткого промежутка времени полностью теряет способность справляться со своими делами и самостоятельно существовать. Мультифокальные деменции характеризуются наличием множественных расстройств: речи, узнавания, памяти, пространственного восприятия, целенаправленных движений и действий. Также имеются подкорковые расстройства:

• устойчивое повторение какой-либо фразы, деятельности, эмоции, ощущения (персеверации);
• внезапные, короткие, отрывистые движения мышц конечностей, лица, туловища, не сопровождающиеся потерей сознания (миоклонус);
• пирамидные (параличи, парезы, патологические рефлексы) и экстрапирамидные нарушения (нарушения мышечного тонуса).

Эти расстройства сочетаются с патологией мозжечка (нарушения походки и координации движений). Присутствует нарастающая сонливость.

При болезни Альцгеймера сначала наблюдается снижение памяти на текущие события: забываются незначимые детали, новые имена, содержание недавно прочитанных книг. Критика к своему состоянию сохранена. Продолжительность данного этапа у лиц пожилого возраста в среднем составляет около 5 лет. В дальнейшем заболевание прогрессирует, появляются трудности в повседневной жизни: нарушается запоминание нового материала, в то время как хранение заученной информации не страдает, возникает сложность в ориентировке на малознакомой местности и во времени, появляются расстройства речи, заостряются личностные характерологические особенности.

Личностные изменения характеризуются подозрительностью и конфликтностью, бредовыми идеями, направленными против ближайшего окружения. Больные подозревают родственников в том, что они крадут их вещи, собираются оставить без помощи, сдать в дом престарелых. На более поздних стадиях болезни отмечаются агрессивность, неадекватное сексуальное поведение, неопрятность, галлюцинации, снижение критики к своему состоянию.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Течение болезни может начаться остро с частичным улучшением и ступенеобразным ухудшением. Наблюдаются следующие симптомы: спутанность сознания, выраженная апатия, ограничение повседневной активности вплоть до невыполнения правил личной гигиены, выраженные нарушения памяти на текущие события, нарушение восприятия пространственных отношений, сложности со счетом, пониманием логико-грамматических речевых конструкций. Пациенты не могут правильно организовать свою деятельность, часто оставляют начатое дело, быстро устают, не способны анализировать информацию, работать сразу с несколькими источниками информации или быстро переходить от одной задачи к другой. Появляются эмоциональные расстройства в виде снижения фона настроения, развития депрессии или гневливости.

Могут наблюдаться двигательные расстройства, нарушения походки. Появляется замедленность и пошатывание, пациент не может сделать первый шаг, топчется на месте, ноги не отрываются от пола, а скользят по нему («походка лыжника»), страдает равновесие, увеличивается риск падения в начале ходьбы, на поворотах и при остановках. Для развернутой стадии заболевания характерно учащенное мочеиспускание и периодическое недержание мочи. В дальнейшем развивается полная утрата контроля над функцией тазовых органов.

Основу клинической картины смешанной деменции составляет сочетание очаговой неврологической симптоматики и мыслительных нарушений: нарушения ходьбы, речи, глотания, мочеиспускания, внимания и памяти. Пациенты со смешанной деменцией имеют более выраженные зрительно-пространственные нарушения, снижение внимания, нарушается цикл «сон–бодрствование».

Таким образом, синдром деменции характеризуется глубоким обеднением интеллекта, использование прошлого опыта становиться невозможным. В значительной мере страдает критика к своему состоянию и окружающему. Нарушается адаптация индивидуума в обществе.

Диагноз сенильной деменции устанавливается на основании:

• жалоб и сведений, полученных от пациента и окружения больного (родственников, друзей, знакомых);
• данных о влиянии имеющихся нарушений на повседневную (базовую и инструментальную) деятельность пациента;
• имеющейся медикаментозной терапии (препараты с антихолинергическими свойствами, нейролептики, барбитураты, бензодиазепина производные, антигистаминные препараты, некоторые бета-адреноблокаторы, ГМГ-КоА-редуктазы ингибиторы (статины) с липофильными свойствами, сердечные гликозиды и другие препараты);
• данных осмотра пациента с целью обнаружения сопутствующих заболеваний, способных привести к формированию или усугублению тяжести мыслительных и познавательных нарушений (гипотиреоза, сахарного диабета, дефицита витамина В12, фолиевой кислоты, нейроинфекции (сифилиса, ВИЧ и др.), онкологических заболеваний, почечной, печеночной недостаточности и др.);
•  тех или иных данных лабораторных и инструментальных методов обследования для уточнения диагноза:

биохимический анализ крови, включающий:

• общий белок, альбумин, белковые фракции;

оценка нарушений липидного обмена:

• триглицериды,

оценка сосудисто-тромбоцитарного гемостаза:

• АЧТВ (АПТВ, активированное частичное (парциальное) тромбопластиновое время),

проведение цитогенетического исследования на наиболее типичные мутации при атипичном течении болезни Альцгеймера;

исследование аномальных белков (бета-амилоида, тау-протеина и фосфорилированного тау-протеина) в спинномозговой жидкости у пациентов с ранним началом или атипичным течением болезни Альцгеймера;

молекулярно-генетическое исследование мутаций на тромбофилии:

• гемостазиограмма (коагулограмма) расширенная,

КТ головного мозга и черепа и МРТ головного мозга;

для исключения патологии магистральных артерий головы и шеи рекомендуется их ультразвуковое исследование с выполнением дуплексного сканирования экстракраниальных и интракраниальных отделов брахиоцефальных артерий:

• транскраниальная ультразвуковая допплерография,

МРТ сосудов шеи;

КТ-спиральная ангиография является наиболее информативным неинвазивным методом ангиографии для выявления окклюзирующей, стенозирующей и деформирующей патологии магистральных артерий головного мозга (экстра- и интракраниально);

нейропсихологическое тестирование с применением стандартных шкал и тестов.

Раннее обнаружение нарушений мыслительных и познавательных функций, выявление и коррекция факторов риска развития деменции, наблюдение за пациентами и их маршрутизация к врачам-специалистам в зависимости от клинической ситуации и особенностей организации медицинской помощи осуществляется врачом-терапевтом или врачом общей практики.

Диагностику, лечение, реабилитацию пациентов выполняют врачи-гериатры, неврологи, психиатры.

Поскольку госпитализация пациентов старшего возраста может негативно отражаться на течении деменции, ее нужно выполнять только в особых случаях:

• при необходимости стационарного обследования с целью уточнения диагноза;
• при остром нарастании тяжести заболевания;
• при невозможности купирования в амбулаторных условиях соматических или нервно-психических расстройств, социально опасном поведении.

Лечение включает медикаментозные и немедикаментозные методы с целью коррекции имеющихся нарушений, профилактики развития деменции и уменьшения выраженности ее влияния на жизнь больного.

Медикаментозное лечение может включать:

• базисную терапию с целью снижения выраженности нарушений и возможного замедления прогрессирования заболевания;
• вспомогательную терапию с целью усиления положительных эффектов базисных препаратов;
• симптоматическую терапию с целью снижения сопутствующих расстройств.

К немедикаментозным методам лечения относят:

• лечебную физкультуру;
• гигиену ночного сна и максимальное ограничение дневного сна;
• когнитивную стимуляцию, эрготерапию, когнитивно-поведенческую терапию;
• лечебную диетотерапию с достаточным потреблением витаминов, микроэлементов, белка, растительной клетчатки, омега-3 полиненасыщенных жирных кислот при одновременном ограничении продуктов с высоким содержанием простых сахаров.

Кроме потери трудовой и социальной адаптации у больных повышен риск травм из-за нарушения координации движений, гнойно-септических осложнений при снижении двигательной активности (гипостатическая пневмония), кахексии, атрофических изменений внутренних органов.

Профилактика сенильной деменции включает минимизацию или устранение факторов, увеличивающих риск формирования и развития деменции:

• коррекцию артериальной гипертензии, сахарного диабета, гиперлипидемии, гипергомоцистеинемии, мерцательной аритмии, патологии сердечной мышцы, ожирения;
• регулярные физические упражнения, активную интеллектуальную деятельность, когнитивный тренинг на додементных стадиях;
• включение в рацион морепродуктов, фруктов и овощей, обеспечивающих поступление омега–3 жирных кислот, антиоксидантов (витамина Е и флавоноидов) и витаминов группы В;
• отказ от курения и употребления алкоголя;
• борьбу с гиподинамией.

Всем пациентам рекомендуется динамическое наблюдение у невролога, геронтолога, по показаниям - у психиатра или врача общей практики раз в 3-6 месяцев для оценки динамики состояния, оптимизации лечении и реабилитации.