7818
05 Августа
Определение
Фиброз — особое патологическое состояние, при котором происходит аномальное избыточное разрастание соединительной ткани с появлением рубцовых изменений в различных органах. В результате активного роста клеток, которому предшествует воспалительный процесс, при нарушении механизмов заживления в пораженных тканях образуются рубцы. Фиброз рассматривается как реакция организма, направленная на изоляцию очага воспаления от окружающих тканей и системного кровотока и препятствующая его дальнейшему распространению по организму.
Рубцовая ткань состоит преимущественно из коллагена и отличается от тканей, которые она замещает, сниженными функциональными свойствами. Например, рубцы на коже более чувствительны к ультрафиолетовому излучению, в них отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы, а рубец в сердечной мышце после инфаркта миокарда не участвует в сокращении сердца и может приводить к сердечной недостаточности.
Фиброз способен поражать любые ткани и органы, но чаще всего встречается фиброз легких, печени, почек и сердца.
Причины появления фиброза
Причинами фиброза могут стать инфекционные и вирусные заболевания, нарушения обменных процессов, аллергические реакции, облучение, травмы, хирургическое вмешательство, воспалительные процессы, воздействие некоторых лекарственных препаратов, токсических веществ, а также определенные генетические и неинфекционные заболевания (например, жировая болезнь печени может привести к ее фиброзным изменениям).
Фиброз легких
Легочный фиброз (пневмосклероз) относится к состояниям, при которых снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью). Может возникать как вторичное состояние при других заболеваниях, но в большинстве случаев его основная причина не ясна, поэтому используется термин идиопатический легочный фиброз.
Фиброз печениФиброз печени - это рубцовая ткань и узелки, которые замещают ткань печени и нарушают ее функцию. Состояние обычно сопровождает алкоголизм, жировую болезнь печени, гепатит B или C. Каждый раз, когда печень подвергается стрессу или травме, запускается процесс регенерации и при этом образуется рубцовая ткань.
По мере нарастания рубцовой ткани функция печени ухудшается, а при прогрессировании фиброза развивается цирроз печени.
Сердечный фиброзФиброз формируется в тех областях сердца, которые были повреждены в результате инфаркта миокарда. Сердечный фиброз увеличивает риск сердечной недостаточности.
Фиброз средостения
Эта форма фиброза характеризуется кальцинированным фиброзом лимфатических узлов, который может блокировать дыхательные каналы и кровеносные сосуды.
Фиброз забрюшинной полости
Относится к фиброзу мягких тканей забрюшинного пространства - аорты, почек и других структур.
Фиброз костного мозга
Миелофиброз - это рубцы в костном мозге, которые препятствуют нормальному образованию клеток крови.
Фиброз кожи
Рубцовая ткань, которая образуется на коже в ответ на травму, называется келоидом.
Склеродермия, или системный склероз
Склеродермия - это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое, в первую очередь, поражает кожу, но также может наблюдаться и в других органах - почках, сердце и легких.
Фиброзная дисплазия кости
Существует мнение, что фиброзная дисплазия кости развивается из-за мутации в генах. В основном болезнь показывает себя при рождении, хотя описаны редкие случаи, когда ее первые проявления диагностировались у взрослых пациентов.
Фиброзные изменения при новой коронавирусной инфекции COVID 19
Особую актуальность проблема фиброза приобрела в свете последствий распространения новой коронавирусной инфекции. У 27-45% пациентов, перенесших инфекцию, развиваются явления фиброза со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем, с которыми могут быть связаны большинство неблагоприятных исходов заболевания.
Особенностью данной инфекции является гипоксия, кислородное голодание. Системный воспалительный ответ, индуцируемый вирусной инфекцией и реализуемый, в том числе, посредством цитокинового шторма, также может затронуть мозг, носоглотку, глаза, сердце, кровеносные сосуды, печень, почки и кишечник, то есть буквально все жизненно важные органы.Классификация заболевания
Фиброз классифицируют в зависимости от органа, который он захватывает.
Фиброз легких:
- фиброторакс;
- легочный фиброз:
- муковисцидоз,
- идиопатический фиброз легких;
- радиационно-индуцированное поражение легких (после лечения онкологических заболеваний).
- переходный фиброз – продвинутая стадия фиброза печени, проявляющаяся во время прогрессирующих форм хронических заболеваний печени,
- цирроз.
- глиальный шрам.
- фиброз миокарда:
- интерстициальный фиброз, описанный при застойной сердечной недостаточности, гипертонии и старении организма,
- замещающий фиброз, который указывает на перенесенный инфаркт миокарда.
- артериальная жесткость,
- фиброзная дисплазия кости,
- артрофиброз (коленного, плечевого, других суставов),
- хроническая болезнь почек,
- болезнь Крона,
- контрактура Дюпюитрена,
- келоидные рубцы кожи,
- фиброз средостения,
- миелофиброз костного мозга,
- фиброзные изменения молочной железы,
- болезнь Пейрони,
- нефрогенный системный фиброз кожи,
- прогрессирующий массивный фиброз легких - осложнение пневмокониоза угольщиков,
- забрюшинный фиброз,
- склеродермия / системный склероз,
- некоторые формы адгезивного капсулита.
- Локальное разрастание соединительной ткани – очаговый фиброз. Патология имеет четкие границы, возможно появление нескольких очагов фиброза на одном типе ткани. Очаговый фиброз также может рассматриваться как начальная стадия диффузного фиброза.
- Тотальный, или диффузный фиброз – характеризуется обширным поражением ткани различных органов. Диагностируется на поздних стадиях развития процесса.
- Кистозный фиброз. Рассматривается специалистами как отдельная патология, которая развивается в результате обменных нарушений.
В зависимости от локализации фиброза развивается различная клиническая картина.
Пневмофиброз чаще всего проявляется одышкой, которая сначала возникает только во время активных физических нагрузок, а по мере прогрессирования процесса даже в покое. Состояние пациента характеризуется как средней тяжести: поступают жалобы на слабость и быструю утомляемость. При выраженном патологическом процессе развивается сопутствующее заболевание - легочное сердце. Наиболее часто фиброз формируется в корнях легких и крупных бронхах.
Фиброз печени проявляется развитием гипертензии печеночного генеза (портальной гипертензии). Этот вид гипертензии плохо купируется, у больного появляются отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), увеличиваются печень и селезенка. Пациенты жалуются на чувство тяжести в правом боку, выраженный кожный зуд. В дальнейшем манифестируют различные кожные высыпания.
Фиброз молочной железы (развивается только у женщин) характеризуется хорошо пальпируемыми уплотнениями в молочной железе. Внешне такой фиброз может проявляться гиперемией кожного покрова над местом поражения.
При фиброзе матки (фиброматозе матки) ее структурные слои заменяются соединительной тканью. Женщину могут беспокоить кровянистые выделения в середине цикла, более сильные болезненные ощущения во время менструации, дискомфорт при половом акте.
Фиброз суставов проявляется скованностью движений и болью в коленях, запястьях и бедрах.
Фиброз сухожилий может привести к таким состояниям, как контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз), которая вызывает деформацию пальцев рук.Диагностика фиброза
В зависимости от локализации и причины фиброзных образований могут потребоваться различные диагностические процедуры:
- рентгенография;
- компьютерная томография и магнитно-резонансная томография;
- маммография;
