Метод определения
См. соответствующие тесты.
Исследуемый материалСм. соответствующие тесты.
Синонимы: Комплексное исследование при СКВ; Анализ крови для диагностики СКВ; Лабораторная диагностика СКВ.
Comprehensive examination for SLE; Diagnosis of SLE, serum; Diagnosis of SLE.
Краткое описание исследования «Обследование при системной красной волчанке, иммунологические критерии»
Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов. СКВ поражает преимущественно молодых женщин. Пик заболеваемости приходится на 14–25 лет.
Этиология СКВ до настоящего времени остается неясной, что определяет трудности диагностики и лечения. Предполагается роль различных эндо- и экзогенных факторов, таких как:
- генетическая предрасположенность;
- гормональные причины;
- внешнесредовые причины (курение, употребление алкоголя, контакт с кремнием);
- инфекции.
Клинические проявления
При СКВ отмечают системное поражение органов и тканей, многообразие клинических проявлений. Болезнь может дебютировать одним или двумя симптомами, однако для СКВ характерно полиорганное поражение, ввиду которого страдают:
- кожа;
- слизистые оболочки;
- суставы и мышцы;
- легкие;
- почки;
- сердечно-сосудистая система;
- нервная система.
Клинические проявления существенно варьируют у разных больных и в разные периоды заболевания. Течение СКВ волнообразное, с чередованием ремиссий и обострений, при которых возможно вовлечение в патологический процесс новых органов и систем.
Ювенильная СКВ по сравнению с СКВ у взрослых отличается острым началом и тяжелым течением, большей частотой рецидивов. У детей и подростков чаще, чем у взрослых пациентов с СКВ в дебюте заболевания и при дальнейшем течении развивается полиорганное поражение:
- нефрит;
- нейропсихиатрический синдром;
- гематологический синдром;
- синдром активации макрофагов.
Наиболее распространенными клиническими проявлениями СКВ считаются:
- нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, потеря веса, повышение температуры тела;
- эритематозные высыпания в области скуловых дуг и переносицы (по типу «бабочки»), язвы слизистых полости рта, дискоидная сыпь (появление на коже небольших пятен от розового до красного цвета, которые затем увеличиваются и сливаются в бляшки), выпадение волос, фотосенсибилизация (повышенная чувствительность кожи к солнечному свету);
- симметричное поражение суставов, боль/слабость мышц верхних и нижних конечностей, возможно развитие асептического некроза головки бедренной кости (иногда плечевой или других костей) вследствие поражения сосудов, кровоснабжающих указанные области;
- поражение серозных оболочек: перикардит (оболочки сердца), плеврит (оболочки легких), перитонит (оболочки брюшной полости);
- гломерулонефрит (поражение почек);
- поражение нервной системы: снижение когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), эмоциональная лабильность, раздражительность, апатия, депрессия, головные боли, судороги;
- аутоиммунная анемия (снижение уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов в крови), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в крови);
- менее распространенными клиническими проявлениями могут быть: феномен Рейно (временное нарушение кровообращения в пальцах рук и ног, возникающее в ответ на воздействие стресса, переохлаждения, сильной вибрации), васкулит (воспаление кровеносных сосудов), поражение желудочно-кишечного тракта, увеличение лимфатических узлов.
Диагностика СКВ
В клинической практике для диагностики СКВ могут использоваться классификационные критерии, где оцениваются клинические проявления в совокупности с гематологическими и имуннологическими нарушениями.
Для классификации СКВ используют критерии Европейского альянса ассоциаций ревматологов и Американской коллегии ревматологии (European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology – EULAR/ACR, 2019 г.), которые оптимизируют подходы к классификации заболевания.
Обязательным входным критерием диагностики СКВ является выявление у пациента когда-либо на протяжении жизни антиядерных антител (антинуклеарного фактора/АНФ) в титре ≥ 1:80 на HEp-2 клетках или эквивалентный положительный тест. При наличии данного критерия используются дополнительные клинические и иммунологические критерии, каждому из которых присвоены баллы. Для установки диагноза пациент должен набрать не менее 10 баллов.
Специфика применения тестов профиля
Антинуклеарный фактор (АНФ) – гетерогенная группа антител, реагирующих с различными компонентами ядра. АНФ выявляют у 95% больных с активной СКВ, однако специфичность этого теста относительно невелика, нередко бывает положительным у пациентов с другими ревматическими и неревматическими заболеваниями. Наличие только лишь АНФ не позволяет поставить диагноз, необходим комплекс характерных симптомов.
Антитела класса IgG к двуспиральной (нативной) ДНК – разновидность антинуклеарных антител (АНА). Относительно специфичны для СКВ, их обнаруживают у 40–70% больных, их уровень обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита и наличием нейропсихических расстройств.
Антитела к экстрагируемому ядерному антигену Sm, IgG – разновидность антинуклеарных антител (АНА). Выявляются у 10–30% пациентов, высоко специфичны для СКВ, однако могут выявляться у больных с другими системными заболеваниями соединительной ткани и у пациентов с Эпштейна-Барр вирусной инфекцией.
Антитела к фосфолипидам крови (антитела к фосфолипидам, к кардиолипину, к бета-2-гликопротеину в крови, волчаночный антикоагулянт) являются серологическими маркерами антифосфолипидного синдрома (АФС).
Пациентам с СКВ при подозрении на волчаночный нефрит рекомендуется определение гемолитической активности компонентов комплемента (С3, С4) для установления диагноза. Снижение гемолитической активности компонентов комплемента (С3, С4) обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита, в отдельных случаях может быть следствием генетически детерминированного дефицита.
С какой целью выполняют исследование
Комплексное исследование для взрослых и детей, направленное на выявление аутоантител, относящихся к иммунологическим критериям диагностики системной красной волчанки (EULAR/ACR 2019).
Целесообразно применять при подозрении на СКВ и ранее подтвержденным наличием антинуклеарных антител.
Что может повлиять на результат исследования
Нарушение правил подготовки может повлиять на результат.
Литература
- Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с.
- Клинические рекомендации. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. – 2021.
- Клинические рекомендации. Системная красная волчанка (дети). – 2024.
- Панафидина Т. А. и др. Современный подход в диагностике и лечении системной красной волчанки //Доктор. Ру. – 2021. – Т. 20. – №. 7. – С. 40-50.
- Aringer M. et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus //Arthritis & rheumatology. – 2019. – Т. 71. – №. 9. – С. 1400-1412.
- Fanouriakis A. et al. Update οn the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus //Annals of the rheumatic diseases. – 2021. – Т. 80. – №. 1. – С. 14-25.
- Huang X. et al. A contemporary update on the diagnosis of systemic lupus erythematosus //Clinical reviews in allergy & immunology. – 2022. – Т. 63. – №. 3. – С. 311-329.
