Ru 
8813
Написано: 03.10.2022
Редактировалось: 15.07.2024
Определение
Феохромоцитома – это нейроэндокринная опухоль, которая интенсивно продуцируют биологически активные вещества группы катехоламинов. Название отражает способность клеток опухоли окрашиваться в темный цвет под воздействием солей хрома. Почти 90% феохромоцитом локализуются в мозговом веществе надпочечников, хотя они могут располагаться везде, где присутствуют хромаффинные клетки – в сердце, голове, шее, брыжейке, мочевом пузыре, вдоль позвоночника и аорты.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Надпочечник – это парный орган коричневатого цвета, покрытый капсулой и располагающийся в забрюшинной клетчатке над верхним концом соответствующей почки. Будучи очень маленьким, он все же отчетливо разделен на корковое (90%) и мозговое (10%) вещество. Корковый слой вырабатывает важнейшие гормоны – минералокортикоиды, кортикостероиды и половые гормоны. А мозговое вещество построено двумя типами клеток – феохромобластами и феохромоцитами, синтезирующими катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин и диоксифенилаланин), которые отвечают за расщепление жировой ткани, выведение из депо в кровь глюкозы, но, в первую очередь, за мобилизацию организма при остром и хроническом стрессе (обеспечение реакций «борьбы и бегства»).
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Однако хромаффинная ткань находится не только в надпочечниках, но и в симпатических ганглиях и параганглиях и рассеяна по всему телу человека. Связано это с тем, что мозговое вещество надпочечников и симпатический отдел вегетативной нервной системы образуют единую функциональную симпато-адреналовую систему, имеют сходную биологическую и гормональную активность. Опухоли хромаффинной ткани, независимо от локализации (в надпочечниках или вне их), называют одинаково – феохромоцитома.
Развитие феохромоцитомы приводит к избыточной продукции и поступлению в кровь адреналина и норадреналина, которые повышают кровяное давление, увеличивают частоту сердечных сокращений, усиливают сократимость миокарда и понижают венозный тонус. В большинстве случаев опухоль секретирует оба вида катехоламинов. Очень редко преобладающим продуктом является дофамин. Кроме того, феохромоцитома может продуцировать серотонин, адренокортикотропный гормон, вазоактивный интестинальный пептид, соматостатин, опиоидные пептиды, альфа-меланоцитстимулирующий гормон, кальцитонин, паратиреоидный гормон и подобные ему пептиды, нейропептид Y (сильный вазоконстриктор).
Феохромоцитома считается доброкачественной опухолью, если не распространяется за капсулу и не метастазирует.
Причины появления феохромоцитомыПричины заболевания неизвестны. Почти у 30% больных феохромоцитомой имеются генетические дефекты, передающиеся по аутосомно-доминантному типу.
У взрослых больных приблизительно в 80% случаев имеется односторонняя солитарная опухоль, в 10% – двусторонний процесс. У детей на долю двусторонних опухолей приходится 25% случаев и еще 25% – на долю вненадпочечниковых новообразований. Множественные опухоли у детей обнаруживаются в 4,5 раза чаще, чем у взрослых. При наследственных формах заболевания в основном выявляются двусторонние опухоли.
Истинная распространенность феохромоцитом не установлена, поскольку они встречаются гораздо чаще, чем диагностируются. Феохромоцитому относят к редким заболеваниям (один случай на 2 млн человек в год), а среди больных с артериальной гипертензией встречается в 1% случаев.
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще от 30 до 50 лет, с одинаковой частотой у мужчин и женщин.
Распространенность злокачественной феохромоцитомы составляет до 10% от общего числа хромаффинных опухолей (при двустороннем поражении – до 30%). Единственным доказательством злокачественности является метастазирование опухоли. Наиболее часто феохромоцитома метастазирует в лимфатические узлы, кости, легкие, печень. Вненадпочечниковые феохромоцитомы оказываются злокачественными в 35% случаев.Классификация заболеваний
Клиническая классификация феохромоцитом (по О.В. Николаеву, В.В. Меньшикову):
1. Бессимптомное течение:
- «немая» форма (не регистрировались изменения артериального давления и уровня катехоламинов; при гистологическом исследовании выявлена опухоль хромаффинной ткани);
- скрытая форма (лабораторно выявляется повышенный уровень катехоламинов при нормальных значениях артериального давления).
- пароксизмальная форма (кризовые подъемы артериального давления, в межприступный период – нормальные цифры артериального давления);
- персистирующая форма (постоянно повышенное артериальное давление);
- смешанная форма (на фоне постоянно повышенного артериального давления периодически повторяются приступы еще большего подъема артериального давления).
- гипотоническая форма;
- протекающее под клинической маской, связанной с полигормональной продукцией (гиперкортицизми т.д.).
- легкое (редкие кризы или бессимптомная форма);
- средней тяжести (частые кризы, осложнения отсутствуют);
- тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек; сахарный диабет).
- доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный типы);
- злокачественные (инвазирующие; метастазирующие);
- мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников).
Пациенты с активно секретирующими опухолями обычно худые, возбужденные, артериальное давление повышено. У больных отмечается чувство жара, хотя кожа лица и груди бледная, а конечности холодные и влажные.
Из-за постоянного спазма сосудов и снижения объема циркулирующей крови могут наблюдаться ортостатическая гипотония и тахикардия.
К общим симптомам и признакам относятся:- сильная головная боль;
- головокружение;
- выраженное сердцебиение;
- чувство тревоги и страха;
- перебои в работе сердца;
- профузная потливость;
- сухость во рту;
- тремор конечностей во время гипертонических кризов;
- тошнота и рвота;
- нарушения зрения;
- потеря веса при стойкой гипертензии.
- синдромы множественной эндокринной неоплазии 2-го и 3-го типов;
- нейрофиброматоз 1-го типа;
- синдром фон Хиппеля-Линдау;
- синдром наследственных параганглиом.
Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.
В качестве метода первичной диагностики рекомендовано определение в суточной моче:
- катехоламинов и серотонина,
