Протеиназа 3 является небольшим белком (29 кДа), локализующимся в азурофильных гранулах нейтрофилов, гранулах моноцитов и цитоплазме эндотелиальных клеток. Это один из основных антигенов антител к цитоплазме нейтрофилов (№№ 970), который в иммунофлюоресцентном тесте индуцирует цитоплазматический тип свечения (цАНЦА, cANCA). Определение антител к протеиназе 3 является высокоспецифичным лабораторным тестом в диагностике гранулематоза с полиангиитом (ранее называемого «гранулематоз Вегенера»), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой - гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Часто это заболевание сопровождается полиневритом.
Высокие титры антител к протеиназе 3 встречаются у 90-95% больных с развернутой картиной активного гранулематозного процесса. Локализованные формы гранулематоза Вегенера, поражающие верхние дыхательные пути, реже сопровождаются образованием аутоантител (50-60%). Редко антитела к протеиназе 3 могут быть обнаружены при других АНЦА-ассоциированных васулитах – микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга-Страусс и узелковом полиартериите. Содержание антинейтрофильных антител при гранулематозе Вегенера является клинически значимым и коррелирует с активностью заболевания. Высокий их титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии.
Для повышения чувствительности серологического обследования пациентов с системными васкулитами действующие международные рекомендации требуют одновременного использования иммунофлюоресцентного теста обнаружения антител к цитоплазме нейтрофилов (см. №№ 970) и выявления антител к основным антигенам АНЦА - протеиназе 3 и антител к миелопероксидазе (см.№ 823).
Shoenfeld Y., Cervera R., Gershvin M.E. Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.
Инструкции к набору реагентов.
Подготовка
Предпочтительно выдержать 4 часа после последнего приема пищи, обязательных требований нет.
Показания к назначению
ранняя диагностика и дифференциальная диагностика системных васкулитов;
диагностика лимитированной (носоглоточной) и системной формы гранулематоза Вегенера;
мониторинг активности гранулематоза Вегенера;
диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита и острой почечной недостаточности;
дифференциальная диагностика полинейропатии.
Интерпретация результатов
Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.
Выявление антител к протеиназе 3 служит одним из основных методов диагностики АНЦА-ассоциированных васкулитов. Отсутствие диагностических титров антител к протеиназе 3 значительно снижает вероятность гранулематоза Вегенера даже при развернутой клинической картине системного васкулита. При лимитированных формах гранулематоза антитела могут отсутствовать более чем у 50% пациентов. В этом случае может быть рекомендовано использовать определение панели антигенов антинейтрофильных антител (см. № 821).
Цена исследования «Антитела к протеиназе 3 (Serine Protease 3 Antibody, PR-3)» в Москве - 1375 руб.
Выбирая, где сдать анализ «Антитела к протеиназе 3 (Serine Protease 3 Antibody, PR-3)» в Москве и других городах России, обратите внимание, что стоимость, методы и сроки выполнения лабораторных тестов в региональных медицинских офисах могут отличаться.