3773
02 Декабря
Определение
Болезнь Альцгеймера — хроническое дегенеративное заболевание головного мозга, характеризующееся резким снижением интеллектуальных способностей вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности. Болезнь получила свое название по имени доктора Алоиса Альцгеймера, который в 1906 году впервые описал это заболевание.
Память — сложный процесс, который можно условно разделить на две составляющие — процесс запоминания и процесс воспроизведения. При болезни Альцгеймера нарушается именно процесс запоминания. Есть такой термин «консолидация следа памяти», который обозначает процесс перехода поступившей в мозг информации из кратковременной памяти в долговременную. Он до конца не изучен, но у пациентов с болезнью Альцгеймера этот процесс утрачивается. Им не помогают ни обучение, ни заучивание стихотворений — каждый день для них начинается с чистого листа.
Заболевание вызывает повреждение нейронов и отмирание клеток коры головного мозга, ответственных за память и формирование эмоций.
Это приводит к снижению умственных способностей, скорости мышления, реакции, способности справляться с ежедневными делами, ориентироваться в пространстве и критически оценивать свои действия. Происходит значимое нарушение бытовой, профессиональной, социальной самостоятельности и повседневной адаптации.
Причины появления болезни Альцгеймера
Точные причины развития болезни Альцгеймера не до конца понятны. Известно лишь, что в ее основе лежит патологическая активность специфических белков бета-амилоидов и тау-белков:
- бета-амилоиды оказывают токсическое воздействие на нейроны и нарушают межклеточную связь;
- тау-белки нарушают транспортную систему нейронов и токсичны для клеток головного мозга.
Кроме того, при болезни Альцгеймера организм испытывает недостаток фермента, необходимого для образования нейромедиатора ацетилхолина, который является важным участником межклеточной коммуникации.
Патологические формы бета-амилоида образуются у всех людей, но они элиминируются (выводятся) из мозга и проблем не вызывают. Современная гипотеза о развитии заболевания заключается в том, что болезнь возникает именно из-за нарушения элиминации. Белок накапливается в мозге и, превысив определенный порог, запускает болезнь. К нарушению элиминации этого белка причастны разные факторы риска — возраст, вредные привычки (курение, чрезмерное употребление алкоголя), сосудистые патологии, генетическая предрасположенность.
Считается, что при нормальном ночном сне «очищение» мозга от бета-амилоидов происходит в 10 раз активнее, чем днем.
Заболевание вдвое чаще встречается у женщин, чем у мужчин, что отчасти связано с большей продолжительностью жизни женщин. Преобладание количества больных в развитых странах связано с увеличением доли пожилых людей.Наследственные формы, которые на сегодня четко обозначены, по самым максимальным оценкам составляют до 10% от всех случаев заболевания. Они связаны с мутацией трех генов, которые участвуют в формировании патологических форм белка бета-амилоида.
Другие факторы риска:
- неконтролируемая артериальная гипертензия в среднем и пожилом возрасте;
- атеросклероз крупных артерий головы;
- гиперлипидемия;
- гипергомоцистеинемия;
- сахарный диабет;
- избыточная масса тела;
- гиподинамия;
- хроническая гипоксия;
- черепно-мозговые травмы в анамнезе.
Современная классификация основана на возрастном принципе, при котором 65 лет — своеобразная точка отсчета. Согласно данным статистики, начиная с 65 лет примерно каждые пять лет идет удвоение частоты встречаемости болезни Альцгеймера. Выделяют два клинических типа:
Болезнь Альцгеймера с ранним началом (до 65 лет - так называемый пресенильный вариант) характеризуется быстрым прогрессированием ухудшения памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций. Это приводит к раннему развитию тотальной деменции с выраженным распадом речи, жизненных навыков и нарушению различных видов восприятия (зрительного, слухового, тактильного). Для этой формы характерен семейный анамнез заболевания.
Болезнь Альцгеймера с поздним началом (после 65 - сенильный вариант) прогрессирует медленнее, нарушения памяти длительное время остаются главным симптомом. В дальнейшем при неуклонном развитии заболевания наблюдается тотальная деменция по типу амнезии. Относительно редко возникают тяжелые корковые очаговые расстройства, приводящие к параличу.
Кроме того, предусмотрено выделение атипичной формы, или деменции смешанного типа, когда сочетаются симптомы, характерные как для болезни Альцгеймера, так и для сосудистой деменции.
Симптомы болезни Альцгеймера
Для болезни Альцгеймера доминирующим симптомом является нарушение памяти на текущие события, при этом долговременная память сохраняется неплохо. Наиболее частым ранним признаком болезни Альцгеймера является проблема с запоминанием новой информации, поскольку болезнь обычно поражает в первую очередь ту часть мозга, которая связана с обучением.
Гипосмия (снижение обонятельной функции) считается докогнитивным симптомом. То есть прежде чем начнутся первые проблемы с памятью или мышлением, человек перестает четко различать запахи.
Основные симптомы болезни Альцгеймера:- амнезия – потеря памяти, забывчивость;
- утрата способности концентрировать внимание;
- апраксия (утрата практических навыков, например, одевания, завязывания шнурков, приготовления кофе и пр.);
- потеря ориентации во времени и пространстве;
- нарушение когнитивных (познавательных) функций;
- агнозия (отсутствие интерпретации воспринимаемой информации);
- моторная афазия (нарушение речи, невнятная речь);
- апатия (отсутствие интереса к жизни, потеря интереса к прежним увлечениям и любимым занятиям);
- проблемы в самообслуживании и общении с другими людьми.
Даже у относительно молодых людей с отчетливыми депрессивными проявлениями возникают органические изменения в мозге, например, атрофия гиппокампа (части мозга, которая участвует в формировании эмоций, регистрации новой информации и пространственной памяти).
Все указанные симптомы проявляются постепенно, на начальных этапах больной может не ощущать серьезных проблем. По мере прогрессирования заболевания способность к критической оценке и внимание снижаются, а ухудшение памяти начинает выражаться сильнее. Люди с болезнью Альцгеймера забывает дату, день недели и год, свой домашний адрес и не узнают место, где находятся в данный момент времени. Потом присоединяются все новые и новые симптомы — речь становится более простой, слова выпадают из памяти и часто заменяются похожими по смыслу, теряется узнавание предметов и их функционального назначения, начинают страдать жизненные навыки – пользование даже обычными бытовыми приборами становится проблемой. В большинстве случаев пациенты не замечают изменения вокруг и в себе, хотя иногда могут быть моменты прояснения, и понимание становится более ясным.Постепенно уменьшается способность узнавать близких. На поздних стадиях болезни полностью утрачивается способность говорить и понимать речь других. Все прежние навыки человека исчезают, он больше не может встать с постели, одеться, пойти в туалет и самостоятельно поесть.
У пациентов с болезнью Альцгеймера часто наблюдаются расстройства психики и поведения, появляются раздражительность, агрессивность, перепады настроения, необоснованное чувство страха, тревожность, подозрительность, нарушения сна (трудности с засыпанием, нарушение суточного режима, ночные блуждания).
Диагностика болезни Альцгеймера
Как правило, диагностика болезни Альцгеймера схожа с диагностикой других видов деменции. Но несмотря на клинические и специфические лабораторные и визуализационные характеристики, окончательный диагноз может быть подтвержден только гистологическим исследованием ткани мозга.
При наличии у пациента или его близких жалоб на снижение памяти, профессиональную и социальную дезадаптацию проводят:
- объективное обследование для выявления характерных клинических признаков деменции;
- сбор анамнеза и выяснение семейной истории болезни Альцгеймера;
- исследование психического статуса.
Клинические критерии позволяют с 85% точностью установить диагноз и дифференцировать болезнь Альцгеймера от иных вариантов деменции, таких как сосудистая деменция или деменция с тельцами Леви.
Для выявления других поддающихся лечению причин деменции и нарушений, которые могут усугубить симптомы, проводятся лабораторные исследования:- генетическая предрасположенность к атеросклерозу и болезни Альцгеймера;
