4737
25 Ноября
Определение
Кардиомиопатии (КМП) – группа гетерогенных (разнородных) заболеваний, характеризующихся патологией сердечной мышцы с ее структурными и/или функциональными нарушениями, не обусловленными ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями.
Причины появления кардиомиопатий
Считается, что кардиомиопатия возникает как результат совокупности различных факторов: генетических (мутации генов), аутоиммунного воспаления (при некоторых бактериальных и вирусных заболеваниях), поражениях органов при генерализованном (полиорганном) заболевании.
Классификация кардиомиопатий
Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, кардиомиопатии делятся на идиопатические, специфические и неклассифицируемые болезни миокарда.
Идиопатические кардиомиопатии:
- дилатационная;
- гипертрофическая (обструктивная или необструктивная);
- рестриктивная;
- аритмогенная дисплазия правого желудочка;
- перипортальная (послеродовая).
- инфекционные;
- метаболические:
- эндокринные (при гипо- и гипертиреозе, микседеме, акромегалии, феохромоцитоме, сахарном диабете, ожирении),
- при болезнях накопления (амилоидозе, гемохроматозе, саркоидозе, лейкозе, мукополисахаридозе, гликогенозе, липидозе),
- при дефиците микроэлементов, питательных веществ и электролитном дисбалансе;
- при системных заболеваниях соединительной ткани;
- при системных нейромышечных расстройствах и миодистрофиях (атаксии Фридрейха, синдроме Нунана, лентигинозе, миотонии).
Симптомы кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия
Клинические проявления варьируют от бессимптомных форм до тяжелых нарушений в работе сердца – вплоть до внезапной смерти, которая чаще всего регистрируется в детском или юношеском возрасте во время физической нагрузки или сразу после нее.
Пациентов беспокоят следующие симптомы:
- одышка при физической нагрузке (у некоторых больных в покое и в ночные часы), обусловленная венозным застоем крови в легких из-за диастолической дисфункции увеличенного левого желудочка сердца;
- кардиалгии, связанные с несоответствием коронарного кровотока весу миокарда;
- головокружения и синкопальные (обморочные) состояния; у детей они отмечаются при физической нагрузке и эмоциональном стрессе;
- учащенное сердцебиение из-за нарушений ритма сердца;
- быстрая утомляемость.
Заболевание характеризуется дилатацией (растяжением) левого желудочка с нарушением насосной функции сердца при отсутствии других заболеваний (артериальной гипертензии, клапанной патологии, ишемической болезни сердца), которые могли бы вызвать такие нарушения.
Основные клинические симптомы обычно появляются постепенно, а у некоторых пациентов отсутствуют вовсе, несмотря на наличие дилатации желудочков в течение месяцев и даже лет.
К моменту постановки диагноза 73% больных имеют симптомы застойной сердечной недостаточности.
Жалобы пациентов обычно связаны с проявлениями застойной сердечной недостаточности: боль в сердце, одышка, общая слабость и быстрая утомляемость, периферические отеки, учащенное сердцебиение, тяжесть в правом подреберье и эпигастрии, симптоматическая стенокардия.
Рестриктивная кардиомиопатия
При заболевании стенки желудочков становятся жесткими, нерастяжимыми (не обязательно утолщенными), что препятствует нормальному заполнению сердца кровью между ударами.
Симптоматика определяется тяжестью сердечной недостаточности, и длительное время заболевание может протекать бессимптомно. Пациентов беспокоят слабость, повышенная утомляемость, одышка даже при незначительной физической нагрузке, кашель, который может усиливаться в положении лежа, отеки, увеличение живота, у детей отставание в физическом развитии.
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
Заболевание характеризуется прогрессирующим замещением клеток сердца правого желудочка жировой или фиброзно-жировой тканью, приводящим к атрофии и истончению стенки желудочка, его дилатации.
Длительное время аритмогенная кардиомиопатия протекает бессимптомно, хотя органическое повреждение, лежащее в основе заболевания, медленно прогрессирует. Клинические признаки заболевания (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение и/или обмороки) обычно появляются в подростковом возрасте. Ведущими клиническими проявлениями являются жизнеугрожающие аритмии и внезапная остановка кровообращения, которая наступает во время физических нагрузок или напряженной спортивной активности.
Ишемическая кардиомиопатия
Заболевание обусловлено диффузными морфофункциональными нарушениями, развивающимися в результате хронической и эпизодов острой ишемии миокарда.
К развитию ишемической кардиомиопатии может привести обширный инфаркт миокарда или многочисленные мелкоочаговые инфаркты.
В типичных случаях клиническая картина включает стенокардию напряжения, кардиомегалию (увеличение сердца), хроническую сердечную недостаточность (причем у части больных отсутствуют клинические и ЭКГ-признаки стенокардии).Симптомы идентичны проявлениям сердечной недостаточности у больных с дилатационной кардиомиопатией.
Гипертензивная кардиомиопатия
Заболевание развивается на фоне неконтролируемого повышенного артериального давления в течение долгого времени.
Интенсивность симптомов зависит от степени тяжести заболевания и характера его течения. К самым частым жалобам пациентов можно отнести боль и ощущение сдавленности в груди, одышку, кашель, отсутствие аппетита, периферические отеки.
Метаболическая кардиомиопатия
Метаболическая кардиомиопатия — невоспалительное поражение миокарда, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, приводящее к дистрофии миокарда и недостаточной сократительной функций сердца.
Клинические проявления многообразны и не являются специфичными, причем начальная стадия заболевания может протекать вовсе без симптомов, но со временем при отсутствии должного лечения развивается тяжелая сердечная недостаточность.
Воспалительная кардиомиопатия
Заболевание представляет собой сочетание миокардита и дисфункции миокарда. Пациенты жалуются на боль в груди, нередко иррадиирующую в левую руку, приступы учащенного сердцебиения, одышку при физической нагрузке, а затем и в покое, периферические отеки, быструю утомляемость.
Диагностика кардиомиопатии
Диагностика кардиомиопатии строится на сборе анамнеза и лабораторных и инструментальных обследованиях больного. Основной диагностический критерий кардиомиопатии - наличие дисфункции миокарда, выявляемой при ультразвуковом обследовании сердца.
