Лепра, или проказа

Лепра: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Лепра, более известная как проказа, – хроническое инфекционное заболевание, являющееся одним из видов гранулематоза и вызываемое кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций Египта, Индии и Китая. В древних рукописях говорилось, что больные лепрой часто подвергались гонениям.

Проказа, из-за которой у людей западают носы, выпадают брови и деформируются пальцы, кажется сегодня архаизмом Средневековья. Но «болезнь дьявола», как ее нередко называли, до сих пор никуда не делась, хотя в мире и достигнуты значительные успехи в борьбе с ней. Начиная с 2000 года заболевание ликвидировано в глобальных масштабах (достигнут показатель распространенности менее одного случая заболевания на 10 000 человек). На начало 2020 года в Российской Федерации состояло на учете 202 больных лепрой, более 60% из которых жители Астраханской области.

Источником инфекции выступают только зараженные люди, случаи передачи заболевания другими путями на сегодняшний день не доказаны. Входными воротами для инфекции являются слизистая оболочка верхних дыхательных путей и кожа. Основной путь передачи инфекции – воздушно-капельный, реже – чрескожный.

Проказу считают малозаразным заболеванием, поскольку решающим фактором является длительный, повторный и непосредственный контакт с больным человеком, во время которого происходит сенсибилизация организма. Врачи называют группы риска, то есть лиц, наиболее подверженных заражению: к ним относятся аллергики, больные СПИДом и люди, проживающие в районах с плохими условиями жизни.

Коварство лепры состоит в том, что она может «дремать» в организме и год, и пять, и сорок лет. Характеризуется затяжным течением с периодическими обострениями и способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные.

Патогенез заболевания до конца не выяснен в связи с невозможностью культивирования возбудителя на искусственных питательных средах и трудностями экспериментального моделирования на животных. Нет четкого понимания, возможно ли полное излечение болезни или остается скрытая возможность ее рецидива на фоне ослабления иммунитета.

В зависимости от течения заболевания выделяют 4 формы:

• недифференцированная лепра,
• туберкулоидная лепра,
• лепроматозная лепра,
• пограничная (диморфная) лепра.

Клинические разновидности лепры различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом случае проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни – резидуальную.

Инкубационный период длительный от 3 до 5 лет, зарегистрированы случаи, когда от момента заражения до появления первых признаков, проходило несколько десятилетий.

Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения, а при туберкулоидной – поражение периферических нервных стволов. Недифференцированная и пограничная формы могут трансформироваться в лепроматозную или туберкулоидную. Изменения кожи выглядят как красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа гладкая и блестящая, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. В дальнейшем бугристая поверхность начинает шелушиться, покрываться язвами и теряет чувствительность. На лице формируется характерная «львиная маска». По мере развития патологии у больного выпадают брови и ресницы, западает спинка носа, нос проседает и приобретает седловидную форму, носовые ходы искривляются, в результате чего нарушается функция дыхания, наблюдаются частые носовые кровотечения, свисают мочки ушей, голос становится хриплым и гнусавым.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Нередко наблюдаются невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и других нервов. Из-за поражения нервных окончаний кода теряет чувствительность, позже у больного может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышцы. Внутренние органы обычно не поражаются.

Ухудшается зрение, а при отсутствии адекватного лечения может наступить полная слепота. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены, отмечаются лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозу и остеомаляции. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие.

Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Поставить достоверный диагноз можно только после выделения микобактерии M. leprae. Материал для исследования получают путем соскоба с пораженного участка кожи, предварительно сделав небольшой разрез глубиной 2-3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену (окрашивает кислотоустойчивые бактерии).

При сомнительных результатах проводят биопробу на морских свинках (резистентных к M. leprae и неустойчивых к M. tuberculosis).

Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. leprae. При туберкулоидной лепре проба положительная, при лепроматозной форме – отрицательная.
Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный – при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ.

Общий анализ крови демонстрирует незначительную анемию, увеличение СОЭ.

Диагностику лепры проводит врач-инфекционист. Чтобы подобрать максимально эффективное лечение, врач может направить пациента на консультацию к специалистам: врачу-лепрологу, дерматологу, неврологу, хирургу, офтальмологу, терапевту, психотерапевту, оториноларингологу.

Вне зависимости от вида лепры лечение проводится в лепрозории (закрытом лечебном учреждении).

В наши дни лепра излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии. Препаратами выбора являются противолепрозные препараты сульфонового ряда, которые назначают курсами и периодически меняют, чтобы не вызвать привыкания. При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной проказе дополнительно назначают противотуберкулезные средства. Дополнительно к специфическому комбинированному лечению назначают антибиотики, витамины, адаптогены, иммуноглобулины, иммуномодуляторы, гепатопротекторы и другие препараты в зависимости от текущего состояния больного. В тяжелых случаях применяют глюкокортикостероиды.

При прогрессировании или развитии узловатой лепроматозной эритемы рекомендованы постельный режим, анальгетики и седативные средства. При поражении глаз срочно проводят соответствующую коррекцию глазного дна.

Кроме того, может возникнуть необходимость в реконструктивных хирургических вмешательствах — трансплантации сухожилий и нервных окончаний, устранении контрактур и др. – с целью улучшения функциональных возможностей организма и социальной адаптации. Ношение правильно подобранной обуви и использование пластырных повязок предотвращают появление язв на подошвах. А формирование контрактур верхних конечностей можно предотвратить с помощью специальных физических упражнений и наложения повязок.

Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости. Отсутствие своевременного лечения лепры может привести к развитию разнообразных осложнений:

• утрате чувствительности или параличу нервов;
• узловатой лепрозной эритеме;
• вторичному амилоидозу;
• артерииту;
• атрофии мышц;
• контрактурам стоп и кистей;
• деформации конечностей, укорочению или потере фаланг пальцев;
• ограниченному движению суставов;
• несмыканию век (лагофтальму), изъязвлению роговой оболочки глаза, приводящему к слепоте;
• поражению яичек и дальнейшему бесплодию и импотенции у мужчин.

Вакцины против возбудителя лепры еще не разработано, поэтому для снижения риска заболеть проказой, необходимо выполнять следующие профилактические меры:

• соблюдать стандартные правила санитарной гигиены (мыть руки с мылом, проводить санацию любых микротравм);
• изолировать больных с активными формами лепры;
• исключить контакты с больными лепрой;
• членам семьи и лицам, близко контактировавшим с больным лепрой, либо находившимся в эпидемических очагах, проходить специфическое обследование не реже одного раза в год;
• начинать превентивное лечение после контакта с больным человеком;
• лицам, перенесшим данное заболевание и завершившим лечение, противопоказаны отдых в бальнеологических санаториях, работа в пищевой промышленности и детских учреждениях.