№1114, Медь, цельная кровь (Copper, blood; Cu)

Медь (63,5 а.е.м) в организме человека существует в двух состояниях – Cu2+ и Cu1+; а лёгкий переход между ними обеспечивает её окислительно-восстановительные свойства. Медь прочно связывается с белками, пептидами и другими органическими веществами, а концентрация свободной меди в цитоплазме чрезвычайно низка. Ключевой орган метаболизма меди - печень, в ней она включается в медьсодержащие ферменты и другие белки. Более 90% меди транспортируется из печени в периферические ткани в комплексе с церулоплазмином. Медь - каталитический компонент ряда ферментов и структурный компонент многих важных белков. Большинство из многочисленных медьсодержащих белков является оксидазами, они локализуются вне цитоплазмы – на поверхности клеточных мембран или в везикулах. Медьсодержащий металлофермент – супероксиддисмутаза - обеспечивает защиту компонентов плазмы и цитоплазмы от свободных радикалов. Фермент цитохром-c-оксидаза важен во внутриклеточных энергетических процессах. Лизилоксидаза необходима для стабилизации внеклеточного матрикса, в том числе для образования кросс-связей коллагена и эластина. Медьсодержащие ферменты, в том числе, церулоплазмин, участвуют в метаболизме железа. К медьсодержащим относится фермент, катализирующий превращение допамина в норадреналин, и фермент, катализирующий синтез мелатонина. Медьсодержащие белки участвуют в процессах транскрипции генов. Содержание в пищевых продуктах меди вариабельно, может зависеть от условий приготовления пищи и добавок. Много меди содержится в мясной пище, относительно много в морепродуктах, орехах цельных зёрнах злаковых, в отрубях и во всех какаосодержащих продуктах. Меньше всего меди в молочной пище (коровьем молоке) и белом мясе. Врождённые дефекты метаболизма меди вызывают тяжёлые нарушения: синдром Менкеса (генетически обусловленное нарушение всасывания меди в кишечнике), болезнь Вильсона – Коновалова (нарушение транспорта меди, её включения в церулоплазмин, сопровождающееся накоплением меди в органах и тканях). Симптомы дефицита меди включают нейтропению, анемию (не чувствительную к препаратам железа), остеопороз, различные поражения костей и суставов, сниженную пигментацию кожи, неврологические симптомы и нарушения работы сердца. Дефицит всасывания меди может наблюдаться при диффузных заболеваниях тонкого кишечника и на фоне высокого содержания конкурирующих с медью ионов цинка и кадмия. Дефицит меди может наблюдаться у грудных детей (особенно недоношенных) на медьдефицитном молочном питании, у пациентов на длительном парентеральном питании с дефицитом микроэлементов, у пациентов, получающих препараты цинкатипа пеницилламин. Симптомы отравления солями меди (действие фунгицидов, поглощение медьсодержащих растворов) характеризуются тошнотой, рвотой, головными болями, поносом, болями в животе. При отравлении медью возможны поражение печени, желтуха и гемолитический шок. Для оценки статуса меди целесообразно исследовать содержание меди в плазме в комплексе с определением церулоплазмина (см. тест № 840), хотя при пограничных изменениях эти исследования могут быть недостаточно чувствительны. Определение экскреции меди с мочой в этих целях применяют реже.