Электрофорез гемоглобина (Hemoglobin Electrophoresis)

Краткая характеристика исследуемых показателей при Электрофорезе гемоглобина

• HbA (Hemoglobin A – гемоглобин А) – состоит из двух α- и двух β-цепей, в норме у взрослых людей эта форма гемоглобина является основной и составляет более 96% всего гемоглобина;
• HbA2 (Hemoglobin A2 – гемоглобин А2), состоит из двух α- и двух δ-цепей, обычно составляет 2,5-3,0% общего гемоглобина;
• HbF (Hemoglobin F – гемоглобин F) – фетальный гемоглобин, состоит из двух α- и двух γ-цепей. Эта форма преобладает во время развития плода, но ее содержание быстро снижается в течение первого года жизни, составляя у взрослых в норме менее 2%.

С какой целью проводят Электрофорез гемоглобина

• Гемоглобинопатии – нарушения структуры молекулы гемоглобина (связаны с дефектом генов, ответственных за синтез гемоглобина, в том числе точечными мутациями). Описаны сотни возможных вариантов подобных нарушений, нередко выявляемых случайно, например, заподозренных при исследовании гликированного гемоглобина. Из них лишь некоторые имеют клиническое значение. Примерном клинически-значимой гемоглобинопатии является серповидно-клеточная анемия (вариантный гемоглобин S).
• Талассемии – нарушения продукции цепей нормального гемоглобина (вследствие дефекта регуляторных генов). Например, α- и β-талассемии происходят из дефицита продукции α- и β-цепей гемоглобина. Это наследственные нарушения, название которых происходит от греческого слова «thalassa», означающего «море», поскольку такие состояния были начально описаны и чаще встречаются в популяции Средиземноморского региона. Однако патология распространена также на Среднем Востоке и Южной Азии.

Что может повлиять на результат Электрофореза гемоглобина

1. Данилова Л. А., Литвиненко Л. А. Изменения состава гемоглобина и его производных при различных заболеванияху детей //Children's Medicine of the North-West. – 2021. – Т. 9. – №. 1. – С. 123-124. 
2. Жиленкова Ю. И. и др. Использование вариантов электрофореза в диагностике гемоглобинопатий //Инновационные технологии в фармации. – 2019. – С. 101-107. 
3. Юрьева Т. В. Применение метода электрофореза в клинической лабораторной диагностике //Бюллетень Северного государственного медицинского университета. – Ар. – 2020. – С. 149.  
4. Юшков Б. Г., Черешнев В. А., Бриллиант С. А. Гетерогенная система гемоглобина и ее роль в норме и при патологии //Клиническая патофизиология. – 2020. – Т. 26. – №. 2. – С. 22-36. 
5. Aliyeva G. et al. Thalassemia in the laboratory: pearls, pitfalls, and promises //Clinical Chemistry and Laboratory Medicine (CCLM). – 2019. – Т. 57. – №. 2. – С. 165-174.  
6. Bain B. J. Haemoglobinopathy diagnosis. – 2020. 
7. Devanesan S. et al. Diagnosis of thalassemia using fluorescence spectroscopy, auto-analyzer, and hemoglobin electrophoresis—A prospective study //Journal of Infection and Public Health. – 2019. – Т. 12. – №. 4. – С. 585-590. 
8. Goonasekera H. W., Paththinige C. S., Dissanayake V. H. W. Population screening for hemoglobinopathies //Annual review of genomics and human genetics. – 2018. – Т. 19. – С. 355-380. 
9. Pshenichnaya K. I. et al. Indicator of reticulocyte hemoglobin in diagnostics of fe-deficiency in children //Pediatrician (St. Petersburg). – 2018. – Т. 9. – №. 6. – С. 73-76.  
10. Материалы фирмы-производителя реагентов (SEBIA).

В каких случаях проводят Электрофорез гемоглобина:

• скрининг гемоглобинопатий;
• скрининг талассемий;
• наличие семейного анамнеза врожденной патологии гемоглобина, серповидно-клеточной анемии;
• уточнение причин микросфероцитоза, серповидной деформации эритроцитов, гемолитической анемии;
• усталость, отсутствие энергии, бледность, желтушность, задержка роста у детей, приступы боли (серповидно-клеточная анемия);
• внутриутробная гибель плода в анамнезе.

Трактовка результатов Электрофореза гемоглобина