печать

№1553 Белок Бенс-Джонса в моче: иммунофиксация, количественное определение, типирование каппа, лямбда (Bence-Jones Protein: Electrophoresis, Immunofixation, Kappa/Lambda Typing)

Исследование позволяет выявить белок Бенс-Джонса в моче и типировать его с применением панели специфических антисывороток.

Белок Бенс-Джонса чаще представлен свободными легкими цепями каппа, реже лямбда-цепями. Этот маркер при миеломе имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение. При обнаружении белка Бенс-Джонса в моче необходимо его типирование, оценка соотношения каппа- и лямбда-цепей для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного воздействия на почки. Патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа. 

Почечная недостаточность возникает приблизительно у трети больных с множественной миеломой и может быть ведущим клиническим проявлением дебюта заболевания. Такие клинические случаи характеризуются выявлением белковых цилиндров в мочевом осадке. Причиной формирования цилиндров в данной ситуации становится белок Бенс-Джонса, иногда входящий во взаимодействие с другими белками мочи, в частности, с белком Тамма-Хорсфалла. Тубулярная атрофия является основным морфологическим проявлением миеломного поражения почек, сопровождается выраженным склерозом интерстиция почки. Миеломное поражение почки нередко возникает на фоне провоцирующих факторов: дегидратации, гиперкальциемии, гиперурикемии, инфекций мочевыводящего тракта и приема нефротоксических препаратов. Миеломная нефропатия отмечается при продукции обеих разновидностей легких цепей. 

Другой формой поражения почек является первичный амилоидоз почек, сопровождающийся отложением в мезангии клубочков (соединительная ткань между капиллярными петлями клубочка) полимеров свободных легких цепей совместно с белками сыворотки, например, сывороточным амилоидом P. Основным проявлением амилоидоза почек служит выраженный нефротический синдром, а также отложения амилоида в ряде органов. В трех четвертях случаев причиной амилоидоза является продукция свободной легкой цепи лямбда. 

Еще одна разновидность поражения почек – болезнь отложения легких цепей, при которой формирование амилоида не происходит, однако наблюдается быстрое снижение функции почек. 

Поражение канальцев при миеломе может сопровождаться развитием вторичного синдрома Фанкони с нормогликемической глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией и проксимальным канальцевым ацидозом с мышечной слабостью и остеомаляцией. Часто этому сопутствует экскреция белка Бенс-Джонса типа каппа.

Литература

  • Клиническая лабораторная диагностика. Национальное руководство: в 2 т. -Т.1./Под ред. В.В. Долгова, В.В. Меньшикова. - М.: ГЭОТАР-Медиа. 2012. 
  • Материалы фирмы-производителя реагентов. 
  • Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. Ed. Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Elsevier Sounders, 4-th Edition. 2006.
Загружаю корзину...
ЦЕНА 2 850 руб

Срок исполнения
(указанный срок не включает день взятия биоматериала)
до 9 рабочих дней
Исследуемый материал
Моча (проба разовой утренней или суточной мочи) не менее 20 мл
Метод определения
Электрофорез и иммунофиксация.
Примеры результатов на бланке*:
Скачать примерСкачать примерСкачать примерСкачать пример

*Обращаем Ваше внимание на то, что при заказе нескольких исследований, на одном бланке могут быть отражены несколько результатов исследований.